(一)治療
結(jié)節(jié)病糖皮質(zhì)激素治療的適應(yīng)證仍有爭(zhēng)議，對(duì)一些輕度病例，如皮膚損害、前葡萄膜炎或咳嗽等，僅需要局部皮質(zhì)激素治療，全身性結(jié)節(jié)病則通常需要口服皮質(zhì)激素，心臟及神經(jīng)系統(tǒng)病變，高血鈣及對(duì)局部治療無(wú)效的眼部病變是口服皮質(zhì)激素治療的適應(yīng)證。肺及其他肺外結(jié)節(jié)病的全身皮質(zhì)激素治療仍有爭(zhēng)議，但多數(shù)學(xué)者認(rèn)為有癥狀并且進(jìn)行性發(fā)展時(shí)應(yīng)考慮全身皮質(zhì)激素治療。無(wú)癥狀但有持續(xù)性肺部浸潤(rùn)或進(jìn)行性肺功能喪失時(shí)也應(yīng)考慮全身性皮質(zhì)激素治療。對(duì)需要長(zhǎng)期皮質(zhì)激素治療的患者，應(yīng)考慮抗瘧藥和細(xì)胞毒藥物的使用，極少難治性病例可考慮施行肺移植術(shù)。
1.糖皮質(zhì)激素 早期研究表明，短期口服皮質(zhì)激素可緩解呼吸道癥狀，改善X線(xiàn)顯示的肺浸潤(rùn)及肺功能，重復(fù)活檢也顯示較長(zhǎng)期的可的松治療可使肉芽腫緩解。然而，停止治療?？蓪?dǎo)致癥狀及肺部浸潤(rùn)復(fù)發(fā)，有報(bào)道在停止治療2年內(nèi)有多達(dá)1/3以上的患者復(fù)發(fā)。
關(guān)于皮質(zhì)激素治療的合適劑量和療程尚缺乏統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，但應(yīng)個(gè)體化。對(duì)肺結(jié)節(jié)病，初始劑量通常是隔天給予20～40mg潑尼松(強(qiáng)的松)或等效的其他皮質(zhì)激素，心臟或神經(jīng)系統(tǒng)病變應(yīng)適當(dāng)增加劑量，1～3個(gè)月后應(yīng)評(píng)估療效，經(jīng)3個(gè)月治療仍無(wú)效者即使再延長(zhǎng)時(shí)間也不會(huì)有效，應(yīng)尋找治療失敗的原因，如不可逆性纖維化、劑量不夠、內(nèi)源性激素耐受等，激素治療有效時(shí)應(yīng)逐漸減量至每天或隔天5～10mg，治療應(yīng)持續(xù)至少12個(gè)月，皮質(zhì)激素減量或停止后應(yīng)注意復(fù)發(fā)，部分患者由于反復(fù)復(fù)發(fā)需要長(zhǎng)期小劑量維持治療。
結(jié)節(jié)病皮膚損害，虹膜炎/葡萄膜炎，鼻息肉或氣道病變可用局部皮質(zhì)激素治療，肺結(jié)節(jié)病也可以采用吸入皮質(zhì)激素。
2.細(xì)胞毒藥物 在部分患者中細(xì)胞毒藥物已證實(shí)有確切的臨床療效，其中甲氨蝶呤和硫唑嘌呤較為安全有效。復(fù)發(fā)病例也可考慮應(yīng)用環(huán)磷酰胺。國(guó)外一份報(bào)道表明，50例患者中33例對(duì)甲氨蝶呤有效，另外9例須加用小劑量潑尼松，但停藥可出現(xiàn)復(fù)發(fā)，多數(shù)患者重新給予甲氨蝶呤后仍然有效，表明甲氨蝶呤僅僅緩解而非治愈結(jié)節(jié)病。有報(bào)道顯示，單用硫唑嘌呤或與皮質(zhì)激素合用對(duì)慢性結(jié)節(jié)病的療效與甲氨蝶呤相仿。苯丁酸氮芥(瘤可寧)因毒性較大已逐漸淘汰。環(huán)磷酰胺也由于毒性大，目前僅用于難治性病例。
3.其他藥物 抗瘧藥如氯喹和羥氯喹常用于結(jié)節(jié)病治療，有報(bào)道用氯喹治療43例肺及皮膚結(jié)節(jié)病半數(shù)以上有效，但晚期肺結(jié)節(jié)病反應(yīng)差，氯喹對(duì)凍瘡樣狼瘡及高血鈣患者尤其有效，但長(zhǎng)期服用氯喹可能導(dǎo)致不可逆的視網(wǎng)膜病變和失明，因而給藥3～6個(gè)月后應(yīng)行仔細(xì)的眼部檢查。氯喹療程最好不超過(guò)半年，羥氯喹視網(wǎng)膜損害較少，因而優(yōu)于氯喹，但羥氯喹可導(dǎo)致肝內(nèi)胰島素降解，抑制糖原異生，增加外周組織對(duì)葡萄糖的利用。非激素類(lèi)藥物還對(duì)結(jié)節(jié)病引起的肌肉骨骼癥狀和結(jié)節(jié)紅斑有明顯療效?？拐婢幫颠蚩梢越档透哐}結(jié)節(jié)病患者的血鈣水平，環(huán)孢素對(duì)于激素和免疫抑制劑治療無(wú)效的肺和神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病仍可能有效。沙利度胺(反應(yīng)停)、乙酮可可堿、褪黑激素也有報(bào)道對(duì)部分病例有效，此外，放射治療也對(duì)部分患者有效。
4.并發(fā)癥治療 肺纖維化患者，常并發(fā)支氣管擴(kuò)張，常需抗生素治療。結(jié)節(jié)病支氣管擴(kuò)張的一個(gè)特殊并發(fā)癥為曲菌球，可出現(xiàn)致命的大咯血，外科手術(shù)切除和支氣管動(dòng)脈栓塞對(duì)部分患者有效。骨質(zhì)疏松的問(wèn)題更為復(fù)雜，皮質(zhì)激素治療的確增加了這種危險(xiǎn)性，然而，停止激素治療后至少對(duì)于50歲以下的患者來(lái)說(shuō)骨質(zhì)疏松可以恢復(fù)，補(bǔ)充維生素D和鈣劑可預(yù)防骨質(zhì)疏松，但由于結(jié)節(jié)病常有高血鈣和高尿鈣，因此服用鈣劑時(shí)應(yīng)予特別注意，應(yīng)定期檢查。靜息狀態(tài)或運(yùn)動(dòng)后低氧血癥應(yīng)予吸氧。
因多數(shù)病人可自行緩解，病情穩(wěn)定、無(wú)癥狀的病人不需治療。凡癥狀明顯的Ⅱ、Ⅲ 期病人及胸外結(jié)節(jié)病如眼部結(jié)節(jié)病、神經(jīng)系統(tǒng)有結(jié)節(jié)病侵犯、皮膚、心肌受累、血鈣、尿鈣持續(xù)增高，SACE水平明顯增高等可用激素治療。常用潑尼松每天30～60mg，1次口服(或分次服用)，用4周后逐漸減量為15～30mg/d，維持量為5～10mg/d用1年或更長(zhǎng)。長(zhǎng)期服用糖皮質(zhì)激素應(yīng)嚴(yán)密觀察激素的副作用，其次可選用氯喹、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等治療。
凡能引起血鈣、尿鈣增高的藥物如維生素D，列為禁忌。
(二)預(yù)后
結(jié)節(jié)病的病程一般呈良性經(jīng)過(guò)，約75%的患者病情可自行緩解，20%～25%患者出現(xiàn)不同程度的肺功能永久性損害，約有5%～10%的患者最終死亡。一般情況下，胸內(nèi)結(jié)節(jié)病在診斷后1年內(nèi)進(jìn)行治療者預(yù)后較好，病程超過(guò)2年者治療效果差，因此應(yīng)盡量早期治療。死亡原因多為肺纖維化導(dǎo)致的呼吸衰竭和肺心病。因長(zhǎng)期使用激素治療未用抗結(jié)核藥物，并發(fā)結(jié)核病。也為死因之一。