(一)治療
1.病因治療 除少數(shù)原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓外，絕大多數(shù)肺動(dòng)脈高壓均屬于繼發(fā)性。在肺動(dòng)脈高壓早期原發(fā)病治愈后肺動(dòng)脈高壓是可逆的。在晚期，原發(fā)病控制后肺動(dòng)脈高壓則相應(yīng)下降。如COPD應(yīng)積極控制感染，用支氣管擴(kuò)張藥物，排痰引流，改善通氣;肺血栓栓塞應(yīng)采用抗凝治療;肺結(jié)締組織病或膠原病應(yīng)采用皮質(zhì)激素治療;二尖瓣病可行瓣膜置換或瓣膜擴(kuò)張術(shù);間隔缺損或動(dòng)脈導(dǎo)管未閉行缺損修補(bǔ)或?qū)Ч芙Y(jié)扎切斷縫合術(shù)，積極糾正心力衰竭等都是治療肺動(dòng)脈高壓的關(guān)鍵。
2.擴(kuò)血管治療 藥物治療目的是使患者肺動(dòng)脈壓下降，心排血量增加，緩解癥狀，增強(qiáng)體力。理想的肺血管擴(kuò)張藥應(yīng)是選擇性的松弛肺血管平滑肌并能解除支氣管痙攣，改善通氣提高PaO2。但目前臨床應(yīng)用的擴(kuò)血管藥物均對(duì)體循環(huán)有較強(qiáng)的作用，因而影響動(dòng)脈血壓，甚至使PaO2下降，故在確定長(zhǎng)期應(yīng)用血管擴(kuò)張藥以前最好行心導(dǎo)管檢查，觀察急性藥物試驗(yàn)的血流動(dòng)力學(xué)效果，如果肺血管阻力減少20%以上，心輸出量增加或不變，肺動(dòng)脈壓降低或不變，體循環(huán)血壓無(wú)變化或下降不足以引起副作用，才可長(zhǎng)期服用。用藥3～6個(gè)月后復(fù)查心導(dǎo)管或無(wú)創(chuàng)傷性檢查，了解藥物長(zhǎng)期作用，如有應(yīng)用指征應(yīng)及早使用，肺血管阻力可明顯下降，當(dāng)發(fā)展到晚期絕大多數(shù)肺血管狹窄或閉塞，那時(shí)再用擴(kuò)血管藥物，只能降低體循環(huán)阻力，更易引起低血壓。
(1)直接擴(kuò)張肺血管平滑肌的藥物：常用藥物有肼屈嗪(肼酞嗪)、硝普鈉、硝酸甘油和長(zhǎng)效硝酸酯制劑。
①肼屈嗪：能直接松弛平滑肌，減低外周阻力，減輕心臟后負(fù)荷，心排血量增加。其優(yōu)點(diǎn)：口服與注射效果幾乎相同，長(zhǎng)期服用者效果更好，對(duì)心臟擴(kuò)大、二尖瓣關(guān)閉不全者用藥后射血分?jǐn)?shù)增加，二尖瓣反流減少，運(yùn)動(dòng)后引起增高的肺毛細(xì)血管楔壓降低。慢性肺心病患者服藥后不僅心排出量增加，動(dòng)靜脈氧壓差減少，平均肺動(dòng)脈壓下降。用法為10～25mg，3次/d，以后遞增至50mg，每6小時(shí)1次;肌內(nèi)注射或靜脈注射劑量為每次20mg酌情重復(fù)，每天不超過(guò)200mg為宜。
②硝普鈉：是一種強(qiáng)效、短效、速效、低毒的血管擴(kuò)張藥，使動(dòng)脈和靜脈松弛擴(kuò)å¼µ，體循環(huán)和肺循環(huán)阻力下降，增加心肌灌注及供氧。用法為避免血壓過(guò)低，應(yÄ«ng)從小劑量開始，先以15μg/min靜脈滴注，無(wú)效時(shí)每5～10min增加1次，每次增加5～10μg/min，一般劑量為25～250μg/min，最高劑量300μg/min。因?qÅ«)îž–wå‹•(dòng)脈壓下降比肺動(dòng)脈壓下降明顯，作用時(shí)間短，必須靜脈給藥，故限制了臨床應(yÄ«ng)用。
③硝酸甘油：是平滑肌強(qiáng)有力的擴(kuò)張藥，對(duì)靜脈作用明顯，肺血管床擴(kuò)張，肺動(dòng)脈壓下降。用法為舌下含化，0.3mg/次，根據(jù)病情也可靜脈滴注，對(duì)伴有冠心病或高血壓的肺動(dòng)脈高壓效果好。
(2)α受體阻滯藥：常用藥物有酚妥拉明、妥拉唑啉(妥拉蘇林)、酚芐明等，可選擇性阻滯α受體，使血管擴(kuò)張，血壓下降，肺動(dòng)脈及外周血管阻力降低，并能緩解支氣管痙攣。
酚妥拉明以擴(kuò)張動(dòng)脈為主，同時(shí)也擴(kuò)張靜脈，作用時(shí)間短，可用于可逆性肺動(dòng)脈高壓，急性發(fā)作伴有高血壓者效果更佳。Marcelle給10例肺心病患者靜注該藥后，平均肺動(dòng)脈壓下降35%，肺血管阻力降低22%。
(3)β受體興奮藥：常用藥物如異丙腎上腺素、特布他林(叔丁喘寧)、多巴酚丁胺等。主要作用是興奮心肌，增加心輸出量，支氣管解痙，擴(kuò)張血管作用較差，故對(duì)于支氣管哮喘或喘息型支氣管炎所致肺動(dòng)脈高壓作用較好。
(4)鈣拮抗藥：硝苯地平(硝苯吡啶)、地爾硫卓(硫氮卓酮)、維拉帕米、尼卡地平等，該類藥物能阻滯血管平滑肌細(xì)胞膜的Ca2 通道而松弛血管平滑肌，從而降低肺血管阻力及肺動(dòng)脈高壓，還可松弛支氣管平滑肌，降低氣道阻力，改善通氣功能，故對(duì)缺氧性肺動(dòng)脈高壓效果更佳。常用量：硝苯地平l0mg，地爾硫卓30mg，維拉帕米40～80mg，均3次/d。
(5)血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制藥：卡托普利(巰甲丙脯酸)，依那普利(苯丁酯脯酸)等。通過(guò)血管緊張素轉(zhuǎn)換酶的抑制降低其活性，阻斷腎上腺素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)，使血管緊張素Ⅱ與醛固酮生成減少，周圍血管擴(kuò)張，阻力減低，長(zhǎng)期服用不產(chǎn)生耐藥性。卡托普利(巰甲丙脯酸)常用量25mg，3次/d，最大用量每天不超過(guò)150～400mg。
(6)前列腺素：前列地爾(前列腺素E1)、E2(PGF2)，依前列醇(前列環(huán)素)是一種強(qiáng)烈的外周血管擴(kuò)張劑，從而降低外周血管阻力。另外，有抗血小板聚集作用，可使肺總血管阻力和肺小動(dòng)脈阻力降低，肺動(dòng)脈壓降低。
(7)其他：氨茶堿、乙酰膽堿、丹參、川芎嗪、粉防己堿(漢防己甲素)也能降低血液黏稠度，改善微循環(huán)，降低肺血管阻力。
3.é•·(zhÇŽng)期氧療 é•·(zhÇŽng)期氧療即每天供氧>15h，連續(xù)數(shù)月或數(shù)å¹´，可用鼻塞法或氣管內(nèi)供氧法。COPD是缺氧性肺動(dòng)脈高壓的主要原因，氧療可糾正低氧血癥，隨著PaO2上升，由缺氧引起的肺動(dòng)脈痙攣緩解，肺動(dòng)脈壓下降，肺血流量增加，低氧糾正對(duì)支氣管也有舒張作用，可改善通氣。Weitzenblum等觀察長(zhÇŽng)期氧療對(duì)COPD所致肺動(dòng)脈高壓的影響，氧療前平均肺動(dòng)脈壓每年升高(1.47±2.3)mmHg，經(jÄ«ng)1年氧療后，平均肺動(dòng)脈壓每年降低(2.15±4.5)mmHg?？梢姡L(zhÇŽng)期氧療對(duì)可逆性肺動(dòng)脈高壓有特殊療效。
4.抗凝治療 肺栓塞所致肺動(dòng)脈高壓抗凝治療是關(guān)鍵，正確及時(shí)使用抗凝治療可逆轉(zhuǎn)肺動(dòng)脈高壓，并能防止肺栓塞復(fù)發(fā)，原發(fā)性及先天心臟病所致肺動(dòng)脈高壓，抗凝治療也有一定療效。
5.一氧化氮吸入 近年來(lái)一氧化氮(NO)與肺動(dòng)脈高壓的關(guān)系認(rèn)識(shí)不斷深化，為肺動(dòng)脈高壓治療提供了新的手段。NO即內(nèi)皮性舒張因子(endothelium-derived relaxing factor，EDRF)，主要產(chǎn)生于血管內(nèi)皮細(xì)胞，具有極強(qiáng)的親脂性，易通過(guò)細(xì)胞膜。當(dāng)進(jìn)入平滑肌細(xì)胞膜后激活鳥苷酸活化酶，使cGMP升高，從而肺血管擴(kuò)張，肺動(dòng)脈壓下降。當(dāng)急性或慢性缺氧使血管內(nèi)皮損傷，NO產(chǎn)生減少，引起肺動(dòng)脈壓升高。吸入NO同樣可達(dá)到肺血管擴(kuò)張作用。因NO半衰期短(2～4s)，易被血紅蛋白滅活，故吸入NO后只擴(kuò)張肺血管而對(duì)體循環(huán)無(wú)影響。吸入NO僅使通氣良好部位的血管擴(kuò)張，從而也糾正V/Q比值，提高氧合能力。作用快，吸入lmin即起效。濃度過(guò)高會(huì)引起肺損傷，吸入濃度以5～80mg/L(5～80ppm)為宜。NO與O2結(jié)合會(huì)形成有毒的N02，應(yīng)用中盡力使NO管插入氣管末端，減少與O2接觸的時(shí)間，同時(shí)降低吸氧濃度。長(zhǎng)期療效及耐藥性、安全性有待于進(jìn)一步研究。
6.基因治療 晚近，對(duì)細(xì)胞技術(shù)及分子生物學(xué)研究發(fā)現(xiàn)，一些生長(zhǎng)因子、細(xì)胞因子參與了肺動(dòng)脈高壓的發(fā)病。基因轉(zhuǎn)移技術(shù)、反義技術(shù)是治療肺動(dòng)脈高壓的新方法，導(dǎo)入反義內(nèi)皮素或血管緊張素基因，抑制內(nèi)皮素、血管緊張素的過(guò)量表達(dá)來(lái)抑制血管收縮反應(yīng)。如闡明各種生長(zhǎng)因子作用在基因水平上的調(diào)控，有望控制疾病發(fā)展。
(二)預(yù)后
肺動(dòng)脈高壓的預(yù)后取決于潛在疾病的成功治療。一般來(lái)說(shuō)，原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的預(yù)后較差，從確診時(shí)起，生存時(shí)間不到3年。然而，也有用鈣通道阻滯藥和前列環(huán)素治療獲長(zhǎng)期存活的報(bào)道。而目前用內(nèi)皮素拮抗藥經(jīng)驗(yàn)太少，無(wú)法對(duì)生存改善情況下結(jié)論。不積極治療病人最終可能死于惡化的右心衰，除非行移植術(shù)。