1.癥狀 包括原發(fā)病的癥狀及肺動(dòng)脈高壓引起的癥狀，肺動(dòng)脈高壓本身癥狀是非特異的，輕度肺動(dòng)脈高壓可無癥狀，隨病情發(fā)展可有以下表現(xiàn)：
(1)勞力性呼吸困難：由于肺血管順應(yīng)性下降，心輸出量不能隨運(yùn)動(dòng)而增加，體力活動(dòng)后呼吸困難往往是肺動(dòng)脈高壓的最早期癥狀。
(2)乏力：因心輸出量下降，組織缺氧的結(jié)果。
(3)暈厥：腦組織供血突然減少所致，常見于運(yùn)動(dòng)后或突然起立時(shí)，也可因大栓子堵塞肺動(dòng)脈，肺小動(dòng)脈突然痙攣或心律失常引起。
(4)心絞痛或胸痛：因右心室肥厚冠狀動(dòng)脈灌流減少，心肌相對供血不足。胸痛也可能因肺動(dòng)脈主干或主分支血管瘤樣擴(kuò)張所致。
(5)咯血：肺動(dòng)脈高壓可引起肺毛細(xì)血管起始部微血管瘤破裂而咯血。
(6)聲音嘶啞：肺動(dòng)脈擴(kuò)張壓迫喉返神經(jīng)所致。
2.體征 當(dāng)肺動(dòng)脈壓明顯升高引起右心房擴(kuò)大，右心衰竭時(shí)可出現(xiàn)以下體征：頸靜脈a波明顯，肺動(dòng)脈瓣區(qū)搏動(dòng)增強(qiáng)，右心室抬舉性搏動(dòng)，肺動(dòng)脈瓣區(qū)收縮期噴射性雜音，三尖瓣區(qū)收縮期反流性雜音，右心室性第3、4心音，右心衰竭后可出現(xiàn)頸靜脈怒張，肝臟腫大，肝頸靜脈回流征陽性，下肢水腫。嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓，心輸出量降低者脈搏弱和血壓偏低。
肺動(dòng)脈高壓早期臨床癥狀不典型，常被誤診或漏診。為及早獲得診斷必須密切結(jié)合臨床表現(xiàn)、體征和實(shí)驗(yàn)室檢查，根據(jù)不同情況選用無創(chuàng)傷或有創(chuàng)傷的檢查方法，首先肯定有無肺動(dòng)脈高壓，然后確定其嚴(yán)重程度，最后確定是原發(fā)性還是繼發(fā)性。
1.警惕早期自覺癥狀 疲乏、勞力性呼吸困難及暈厥不能認(rèn)為是慢性病非特異性表現(xiàn)，它可能就是肺動(dòng)脈高壓患者的最早表現(xiàn)。
2.特殊體征可提示病因 如端坐呼吸、陣發(fā)性夜間呼吸困難、肺底濕啰音及胸腔積液，提示肺動(dòng)脈高壓為毛細(xì)血管后病變所致;心臟雜音不同可判斷風(fēng)濕性瓣膜病還是先天性心臟病引起;體動(dòng)脈血管雜音可能是大動(dòng)脈炎;肺血管雜音提示血流通過的肺血管狹窄，可能在此部位有血栓形成或肺動(dòng)靜脈瘺。
3.充分選用非創(chuàng)傷性檢查 心電圖有左房或左室肥厚提示肺動(dòng)脈高壓可能是心源性的;X線胸片顯示大的肺靜脈血流再分布或Kerley’s B線反映肺靜脈高壓，肺血增多主要發(fā)生于左向右分流性心臟病;超聲心動(dòng)圖能夠準(zhǔn)確地診斷某些心臟病變引起的肺動(dòng)脈高壓;肺功能測定能幫助鑒別阻塞性或限制性肺疾病;血?dú)夥治隹煞智迨欠袢毖跣苑蝿?dòng)脈高壓;放射性核素可顯示肺段及其以上的血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓。
4.右心導(dǎo)管檢查是最可靠的檢查手段，可明確肺動(dòng)脈高壓的嚴(yán)重性、有無可逆性，有助于病因診斷，如肺毛細(xì)血管楔壓升高，表示毛細(xì)血管后肺動(dòng)脈高壓，測定不同部位血氧含量可發(fā)現(xiàn)左向右分流。也可通過選擇性肺動(dòng)脈造影，發(fā)現(xiàn)血栓、血管畸形、發(fā)育不全或狹窄。
5.肺組織活檢 用以上排除診斷法仍不能明確病因的肺動(dòng)脈高壓，可能為慢性反復(fù)性肺血栓栓塞、肺靜脈閉塞疾病和原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓，肺活組織檢查可資鑒別。

應(yīng)注意原發(fā)性和繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的鑒別：
1.繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓 已引起右心肥大、勞損或右心衰竭者比較容易診斷PH，但病人病情往往危重，已到了疾病的晚期，治療困難，預(yù)后不好。因此，應(yīng)做到肺動(dòng)脈高壓的早期診斷，尋找肺動(dòng)脈高壓的病因。
先天性心臟病及慢性肺部疾病是肺動(dòng)脈高壓的常見病因。心臟雜音有助于判斷先天性心臟病或風(fēng)濕性瓣膜病，但肺動(dòng)脈高壓時(shí)原有的心臟雜音可能減輕或消失。肺動(dòng)脈高壓心電圖表現(xiàn)為右心室收縮期負(fù)荷過重，若同時(shí)有左房大或左室肥厚常提示肺動(dòng)脈高壓的原因可能是心源性。X線檢查也有特征性，同時(shí)有助于尋找肺動(dòng)脈高壓的原因。X線對肺實(shí)質(zhì)性疾病的診斷是顯而易見的，大的肺靜脈血流再分布及Kerleys B線反映肺靜脈高壓。肺血增多主要見于左向右分流型先心病。二尖瓣狹窄，左房增大并可發(fā)現(xiàn)瓣膜鈣化。超聲心動(dòng)圖能準(zhǔn)確地判斷肺動(dòng)脈高壓的程度及心臟結(jié)構(gòu)改變。右心導(dǎo)管檢查可測定肺動(dòng)脈高壓的程度，估測是否為可逆性。選擇性肺動(dòng)脈造影(包括DSA)，以尋找血栓、血管畸形、發(fā)育不全或狹窄。對不能解釋的肺動(dòng)脈高壓也可行肺活檢以進(jìn)一步明確診斷。
2.原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓 凡病人出現(xiàn)無法解釋的運(yùn)動(dòng)性呼吸困難，運(yùn)動(dòng)中發(fā)生昏厥者，應(yīng)疑及本病。若P2亢強(qiáng)，結(jié)合X線、心電圖、超聲心動(dòng)圖和心導(dǎo)管檢查，排除先天性心臟病后即可確診。