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糖原貯積?、蛐?span id="fhzxzlblr9l7" class="h1_sm f14">別名:Ⅱ型糖原累積病

(一)治療
本病尚缺乏特效治療。Hug等用細(xì)菌中提取α-酸性麥芽糖酶制劑治療發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)糖原下降。Rymn等應(yīng)用含麥芽糖酶的脂質(zhì)體治療嬰兒型病人取得良好的效果。有人試用純化α糖苷酶后,肝內(nèi)糖原有所減少。
(二)預(yù)后
嬰兒型常在1歲之內(nèi)死亡;兒童型病情進(jìn)展較慢,常因反復(fù)呼吸道感染而致命,也有患者可生存20年以上;成人型預(yù)后較好。

 

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