獲得性免疫缺陷綜合征相關(guān)淋巴瘤別名:艾滋病相關(guān)淋巴瘤
(一)治療
大部分AIDS相關(guān)淋巴瘤屬于高度惡性淋巴瘤,其組織類型為彌漫性大B細(xì)胞性(免疫母細(xì)胞變異型)或Burkitt樣淋巴瘤。并且80%以上系統(tǒng)性淋巴瘤在發(fā)病時(shí)已為臨床Ⅳ期。因此多數(shù)病人不宜用局部的手術(shù)和(或)放射治療,而必須接受全身治療。鞘內(nèi)注射化療藥物(甲氨蝶呤(MTX)或阿糖胞苷(Ara-C))作為CNS淋巴瘤的預(yù)防性治療是很有必要的。
1.聯(lián)合化療 目前尚無(wú)最佳聯(lián)合化療方案,盡管沒(méi)有完全達(dá)成一致,普遍應(yīng)用的治療方案還是CHOP(環(huán)磷酰胺(CTX)、柔紅霉素(DNR)、長(zhǎng)春新堿(VCR)、潑尼松(Pred)。其他應(yīng)用的方案尚有M-BACOD(甲氨蝶呤(MTX)、BLM、柔紅霉素(DNR)、環(huán)磷酰胺(CTX)、長(zhǎng)春新堿(VCR)、Dex)和EPOCH(依托泊苷(Vp16)、潑尼松(Pred)、長(zhǎng)春新堿(VCR)、環(huán)磷酰胺(CTX)、柔紅霉素(DNR)等。
2.新的治療方法 因?yàn)橐痪€化療方案對(duì)AIDS淋巴瘤病人的療效差,并且尚無(wú)令人滿意的二線藥物治療難治或復(fù)發(fā)的病人,目前人們正在積極尋找更有效的治療方案。
(1)齊多夫定 (AZT,疊氮胸苷):與5-氟尿嘧啶和甲氨蝶呤(MTX)合用具有抗增殖活性,齊多夫定(AZT)(2g/m2,第1~3天)與甲氨蝶呤(MTX)(1g/m2,每周1次,共3~6周)合用完全緩解率加部分緩解率達(dá)80%,但是副作用較多,無(wú)病生存時(shí)間短,中位完全緩解持續(xù)時(shí)間為13~17個(gè)月。
(2) 米托胍腙(丙脒腙):是一個(gè)細(xì)胞周期非特異的細(xì)胞毒藥物。它的優(yōu)點(diǎn)是在高濃度時(shí)能通過(guò)血-腦脊液屏障而對(duì)骨髓抑制較輕。
(3)阿地白介素(白介素-2;IL-2):在抗反轉(zhuǎn)錄病毒治療的同時(shí),阿地白介素(IL-2)每天小劑量皮下注射,能促進(jìn)免疫效應(yīng)細(xì)胞如NK、B和T細(xì)胞的擴(kuò)增。主要用于化療后達(dá)完全或部分緩解病人的維持治療,其療效有待評(píng)價(jià)。
(4)單克隆抗體:抗B4(CD19)與多種化療方案(通常為CHOP或M-BAC0D)聯(lián)合應(yīng)用于本病的治療。此外,抗CD20(表達(dá)于95%以上的AIDS相關(guān)淋巴瘤)單抗利妥昔單抗(美羅華)治療本病也在積極的臨床試驗(yàn)之中,其療效有待評(píng)價(jià)。
(二)預(yù)后
盡管初治時(shí)完全緩解率可達(dá)40%~50%,但是AIDS相關(guān)淋巴瘤的總體預(yù)后仍然很差。大部分病人的中位生存期小于1年,近半數(shù)病人死于淋巴瘤的進(jìn)展或復(fù)發(fā),而其他病人多死于機(jī)會(huì)性感染或AIDS相關(guān)的并發(fā)癥。但是具有好預(yù)后因素的病人長(zhǎng)期生存率達(dá)30%~50%。
影響預(yù)后的因素包括AIDS嚴(yán)重程度和對(duì)化療的反應(yīng)性。在治療前提示預(yù)后差的因素有:①年齡大于35歲;②靜脈吸毒;③臨床Ⅲ或Ⅳ期;④CD4 細(xì)胞小于100/μL。一個(gè)來(lái)自AIDS臨床試驗(yàn)組的迄今最大的研究資料顯示,有0~1個(gè)差因素的病人中位生存期為48周,2.8年的生存率為30%,而相對(duì)應(yīng)地,有3~4個(gè)差因素的病人分別為18周和0%。一組用修改后較低劑量的M-BACOD方案治療42例病人的資料表明46%病人達(dá)完全緩解,其中位生存率為15個(gè)月,明顯高于所有病人的中位生存期6.5個(gè)月。
此外,在化療同時(shí)進(jìn)行HAART可以減少AIDS相關(guān)病人的機(jī)會(huì)性感染,并能改善其預(yù)后。HAART的目標(biāo)是清除血液中的HIV-1負(fù)荷。意大利的2個(gè)治療中心的資料顯示對(duì)HAART的反應(yīng)性決定了淋巴瘤病人的預(yù)后:44例病人總的1年生存率為49%,而對(duì)HAART反應(yīng)好的病人生存率提高至78%,并且其中84%病人取得免疫功能恢復(fù)。
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