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胰高血糖素瘤

(一)治療
1.皮膚損害的治療 對本病早期尚未表現(xiàn)出特異性皮膚病害,或尚未弄清診斷之前,可口服腎上腺皮質激素、土霉素、雙碘喹林或硫唑嘌呤等藥物,緩解皮膚病變癥狀;近年來使用鋅劑及腎上腺皮質激素外用也有緩解皮膚病變癥狀,但對其他癥狀無效。
2.手術切除腫瘤 確定診斷后,應及時采用手術治療,有懷疑者亦應手術探查。腫瘤切除后癥狀可迅速改善,皮膚病變常于術后第2天顯著好轉,2周后可全面消失,較重的皮膚病變,融合性大皰也于術后3周可恢復正常。手術早期,病人糖尿病經(jīng)胰島素治療數(shù)天后即可愈,糖耐量恢復較晚,有人報道3個月才恢復正常。對惡性已有轉移的病例,亦應切除。
3.化學療法 對已有轉移的病例無法切除者或已切除原發(fā)病灶者,術后可用化學療法:
(1)鏈脲霉素20~30mg/kg體重,靜脈注射,每周1次,連用8~10次。
(2)鏈脲霉素與5-FU同時應用,以提高療效。劑量和療程:鏈脲霉素400mg/m2、5-FU 450 mg/m2,靜脈注射,每5周連用4天為一療程。2個療程后皮疹、貧血及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀可有好轉。
(二)預后
因為本病生長緩慢,有報道惡性已有轉移者,行手術切除,術后生存10年。

 

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