è€å¹´äººå†ç”Ÿéšœç¤™æ€§è²§è¡€åˆ¥å:è€å¹´äººå†éšœ
1.急性型å†éšœ 起病急,進(jìn)展迅速,常以出血和感染發(fÄ)熱為首起åŠä¸»è¦è¡¨ç¾(xià n)。病åˆè²§è¡€å¸¸ä¸æ˜Žé¡¯ï¼Œä½†éš¨è‘—病程發(fÄ)展,呈進(jìn)行性進(jìn)å±•ï¼Œå¹¾ä¹Žå‡æœ‰å‡ºè¡€å‚¾å‘,60%以上有內(nèi)臟出血,主è¦è¡¨ç¾(xià n)在消化é“出血ã€è¡€å°¿ã€çœ¼åº•出血(常伴有視力障礙)和顱內(nèi)出血。皮膚ã€é»è†œå‡ºè¡€å»£æ³›è€Œåš´(yán)é‡ï¼Œä¸”䏿˜“控制,病程ä¸å¹¾ä¹Žå‡æœ‰ç™¼(fÄ)熱,系伴有感染,常在å£å’½éƒ¨å’Œè‚›é–€(mén)周?chÄ“)î‹¿l(fÄ)ç”Ÿå£žæ»æ€§æ½°ç˜ï¼Œå¾žè€Œå°Ž(dÇŽo)致敗血癥ã€è‚ºç‚Žä¹Ÿå¾ˆå¸¸è¦‹(jià n)ã€‚æ„ŸæŸ“å’Œå‡ºè¡€äº’ç‚ºå› æžœï¼Œä½¿ç—…æƒ…æ—¥ç›Šæƒ¡åŒ–å¤šæ•¸(shù)在1å¹´å…§(nèi)æ»äº¡ã€‚
2.慢性型å†éšœ 起病緩慢,以貧血為首起和主è¦è¡¨ç¾(xià n);出血多é™äºŽçš®è†šé»è†œï¼Œä¸”ä¸åš´(yán)é‡;å¯å¹¶ç™¼(fÄ)感染,但常以呼å¸é“為主,容易控制,若治療得當(dÄng)ï¼Œå …(jiÄn)æŒä¸æ‡ˆï¼Œä¸å°‘患者å¯ç²å¾—é•·(zhÇŽng)期緩解以至痊愈,但也有部分病人é·å»¶å¤šå¹´ä¸æ„ˆï¼Œç”šè‡³ç—…程長(zhÇŽng)é”(dá)數(shù)10年,少數(shù)åˆ°åŽæœŸå‡ºç¾(xià n)急性å†éšœçš„臨床表ç¾(xià n),稱(chÄ“ng)為慢性å†éšœåš´(yán)é‡åž‹ã€‚
1987年第四屆全國(guó)å†éšœå¸(xué)è¡“(shù)會(huì)è°ä¿®è¨‚çš„å†éšœè¨ºæ–·æ¨™(biÄo)準(zhÇ”n)如下:
1.全血細(xì)胞減少,網(wÇŽng)織紅細(xì)胞絕å°(duì)值減少。
2.一般無(wú)脾腫大。
3.骨髓檢查顯示至少一部ä½å¢žç”Ÿæ¸›ä½Žæˆ–é‡åº¦æ¸›ä½Ž(如增生活èºï¼Œéœ€æœ‰å·¨æ ¸ç´°(xì)胞明顯減少,骨髓å°é¡†ç²’æˆåˆ†ä¸æ‡‰(yÄ«ng)見(jià n)éžé€ 血細(xì)胞增多。有æ¢ä»¶è€…應(yÄ«ng)åšéª¨é«“æ´»æª¢ç‰æª¢æŸ¥)。
4.能除外其他引起全血細(xì)胞減少的疾病,如陣發(fÄ)性ç¡çœ 性血紅蛋白尿,骨髓增生異常綜åˆå¾ä¸çš„é›£æ²»æ€§è²§è¡€ã€æ€¥æ€§é€ è¡€åŠŸèƒ½çš„åœæ»¯ã€éª¨é«“纖ç¶åŒ–ã€æ€¥æ€§ç™½è¡€ç—…ã€æƒ¡æ€§çµ„織細(xì)胞病ç‰ã€‚
5.一般抗貧血藥物治療無(wú)效。急性型åˆç¨±(chÄ“ng)é‡åž‹å†éšœâ… 型。慢性型病程ä¸å¦‚惡化,臨床ã€è¡€è±¡åŠéª¨é«“象與急性相åŒï¼Œç¨±(chÄ“ng)é‡åž‹å†éšœ2型。
å†éšœçš„特點(diÇŽn)為全血細(xì)胞減少,診斷å†éšœé ˆé™¤å¤–下述類(lèi)似疾?。?br />
1.陣發(fÄ)性ç¡çœ 性血紅蛋白尿性(PNH) 典型病例有血紅蛋白尿發(fÄ)作,易于å†éšœé‘’別。ä¸å…¸åž‹ç—…例,無(wú)血紅蛋白尿發(fÄ)作,臨床主è¦ç‚ºæ…¢æ€§è²§è¡€ï¼Œå¤–周血液ä¸ä¸‰ç³»è¡€ç´°(xì)胞減少,骨髓也å¯å¢žç”Ÿæ¸›å°‘,骨髓也å¯å¢žç”Ÿé™ä½Žï¼Œå°±æ˜“被誤為å†éšœã€‚但PNH出血,感染å‡è¼ƒå°‘較輕,網(wÇŽng)織紅細(xì)胞大于æ£å¸¸ï¼Œéª¨é«“多增生活èºï¼Œå¹¼ç´…ç´°(xì)胞增生較明顯,å«éµè¡€é»ƒå°¿ç´ 試驗(yà n)(Rous)å¯é™½(yáng)性,酸化血清溶血試驗(yà n)(Ham)å’Œè›‡æ¯’å› åæº¶è¡€è©¦é©—(yà n)(CoF)多陽(yáng)性,紅細(xì)胞微é‡è£œ(bÇ”)é«”æº¶è¡€æ•æ„Ÿè©¦é©—(yà n)(mCLST)坿ª¢å‡ºPNHç´…ç´°(xì)胞,N-ALP減少,血漿åŠç´…ç´°(xì)èƒžè†½å ¿é…¯é…¶æ˜Žé¡¯æ¸›å°‘ã€‚
2.骨髓增生異常綜åˆå¾(MDS) 與MDSä¸çš„難治性貧血(RA)é‘’åˆ¥è¼ƒå›°é›£ï¼Œå› RA的主è¦è¡¨ç¾(xià n)為慢性進(jìn)行性貧血,å¶çˆ¾æœ‰çš®è†šå‡ºè¡€é»ž(diÇŽn),血象示全血細(xì)胞減少,網(wÇŽng)織紅細(xì)胞有時(shÃ)ä¸å¢žé«˜ï¼Œç”šè‡³é™ä½Žï¼Œé€™äº›æ˜“于與å†éšœæ··æ·†ã€‚但RA以病態(tà i)é€ è¡€ç‚ºç‰¹å¾ï¼Œå¤–周血顯示紅細(xì)胞大å°ä¸å‡ã€ç•°åž‹ï¼Œå¶è¦‹(jià n)巨大紅細(xì)èƒžåŠæœ‰æ ¸ç´…ç´°(xì)èƒžï¼Œå–®æ ¸ç´°(xì)胞增多,å¯è¦‹(jià n)幼稚粒細(xì)èƒžå’Œå·¨å¤§è¡€å°æ¿ã€‚骨髓增生多活èºï¼Œå¶æœ‰æ ¸æ¼¿ç™¼(fÄ)育ä¸å¹³è¡¡ï¼Œå¯è¦‹(jià n)æ ¸ç•°?ï¼›èšç§©~éŽ(guò)å¤šï¼Œå·¨æ ¸ç´°(xì)胞ä¸å°‘或增多,å¶è¦‹(jià n)æ·‹å·´ç´°(xì)胞樣å°å·¨æ ¸ç´°(xì)èƒžï¼Œéƒ¨åˆ†ç—…ä¾‹çµ„åŒ–é¡¯ç¤ºæœ‰æ ¸ç´…ç´°(xì)胞糖原(PAS)陽(yáng)性,環(huán)ç‹€éµç²’幼細(xì)胞增多,å…ç–«çµ„åŒ–æª¢æŸ¥å¯æœ‰å°å·¨æ ¸ç´°(xì)胞。進(jìn)一æ¥å¯ä¾æ“š(jù)骨髓活檢,å¯ç™¼(fÄ)ç¾(xià n)䏿ˆç†Ÿæ—©æœŸç´°(xì)胞異ä½(ALIP),細(xì)胞培訓(xùn)å¯ç™¼(fÄ)ç¾(xià n)白血病組細(xì)胞(CFU-L)ï¼ŒæŸ“è‰²é«”æ ¸åž‹å¯ç•°å¸¸ï¼Œå§Šå¦¹æŸ“色單體分染異常(SCD陽(yáng)性)ï¼Œç™ŒåŸºå› ç‰æª¢æŸ¥åŠ ä»¥é‘’åˆ¥ã€‚
3.急性白血病(AL) 特別是白細(xì)胞減少和低增生性ALå¯å‘ˆæ…¢æ€§éŽ(guò)程,早期è‚ã€è„¾ã€æ·‹å·´çµ(jié)未腫大,外周血全細(xì)胞減少,骨髓增生減低,易與å†éšœæ··æ·†ã€‚仔細(xì)觀察血象åŠå¤šéƒ¨ä½éª¨é«“象,å¯ç™¼(fÄ)ç¾(xià n)原始粒ã€å–®ï¼Œæˆ–原始淋巴細(xì)胞明顯增多,骨髓活檢也有助于與å†éšœçš„鑒別診斷。
4.惡性組織細(xì)胞病(MH) å¸¸ä¼´æœ‰éžæ„ŸæŸ“性高熱,進(jìn)行性衰ç«ï¼Œè‚ã€è„¾ã€æ·‹å·´çµ(jié)腫大,黃疸ã€å‡ºè¡€è¼ƒé‡ï¼Œå¤–周血全血細(xì)胞減少,å¯è¦‹(jià n)異常組織細(xì)胞,多部ä½éª¨é«“æª¢æŸ¥å¯æ‰¾åˆ°ç•°å¸¸çµ„織細(xì)胞,常有åžå™¬ç¾(xià n)象。借æ¤å¯èˆ‡å†éšœå€(qÅ«)別開(kÄi)來(lái)。
5.骨髓纖ç¶åŒ–(WF) 慢性病例常有脾腫大,外周血å¯è¦‹(jià n)幼稚粒細(xì)èƒžå’Œæœ‰æ ¸ç´…ç´°(xì)èƒžï¼Œéª¨é«“ç©¿åˆºå¤šæ¬¡å¹²æŠ½ï¼Œéª¨é«“æ´»æª¢é¡¯ç¤ºè† åŽŸçº–ç¶å’Œæˆ–ç¶²(wÇŽng)ç‹€çº–ç¶æ˜Žé¡¯å¢žç”Ÿã€‚
6.æ€¥æ€§é€ è¡€åŠŸèƒ½åœæ»¯ æ‰€è¬‚é€ è¡€åŠŸèƒ½é€šå¸¸ä¸»è¦æ˜¯æŒ‡ç´…ç´°(xì)胞系統(tÇ’ng)而言,其他系統(tÇ’ng)也å¯å—累。本病常在溶血性貧血或æ£å¸¸éª¨é«“伴有感染發(fÄ)燒的患者ä¸ç™¼(fÄ)生,如éºå‚³æ€§çƒå½¢ç´°(xì)胞增多癥ã€é®å½¢ç´°(xì)胞性貧血ã€é™£ç™¼(fÄ)性ç¡çœ 性血紅蛋白尿癥ã€è‡ªèº«å…疫性溶血性貧血ç‰ï¼Œä½¿å¤–周血三系細(xì)胞尤其是紅細(xì)胞驟然下é™ï¼Œç¶²(wÇŽng)織紅細(xì)胞å¯ä¸‹é™è‡³0,骨髓紅細(xì)胞系統(tÇ’ng)減少,故與å†éšœæœ‰é¡ž(lèi)似之處。但病程早期骨髓出ç¾(xià n)巨大原始紅細(xì)胞,其形狀çµ(jié)æ§‹(gòu)å‡èˆ‡åŽŸå§‹ç´…ç´°(xì)胞相似,且組織化å¸(xué)忇‰(yÄ«ng)也與原始紅細(xì)èƒžä¸€è‡´ï¼Œåªæ˜¯å…¶é«”å¤§è€Œå·²ã€‚æœ¬ç™¥æ˜¯ä¸€ç¨®è‡ªé™æ€§ç–¾ç—…,經(jÄ«ng)7~10天å¯è‡ªç„¶æ¢å¾©(fù),故通éŽ(guò)了解本病å‰çš„ç—…æƒ…åŠæœ‰é—œ(guÄn)èª˜å› ï¼Œå’Œé€šéŽ(guò)æŽ§åˆ¶æ„ŸæŸ“ã€æ”¯æŒç™‚法與其é (yù)åŽè‰¯å¥½çš„éŽ(guò)程,ä¸é›£èˆ‡å†éšœå€(qÅ«)別。
7.腎性貧血 慢性腎å°çƒè…Žç‚Žçš„æ™šæœŸå¯ç™¼(fÄ)生貧血。由于æ¤ç—…進(jìn)展緩慢,除貧血外白細(xì)胞åŠè¡€å°æ¿ä¹Ÿè¼•度減少,有時(shÃ)æœªæ³¨æ„æ‚£è€…尿的變化,故å¯èˆ‡å†éšœç›¸æ··æ·†ã€‚å› è…Žç—…è²§è¡€ç™¼(fÄ)生于腎炎的晚期,患者時(shÃ)有水腫,夜尿增多,腎功能?chÄ“)?yán)é‡?fù)på®³ã€‚æ¤æ™‚(shÃ)患者有蛋白質(zhì),血ä¸å°¿ç´ 氮增多,其他腎功能試驗(yà n)ä¹Ÿæœ‰ç•°å¸¸ï¼Œé€™äº›å‡æœ‰åŠ©äºŽèˆ‡å†éšœç›¸å€(qÅ«)別。
8.單純紅細(xì)胞å†ç”Ÿéšœç¤™ 單純紅細(xì)胞å†ç”Ÿéšœç¤™å’Œå†éšœåœ¨ç™¼(fÄ)病機(jÄ«)制方é¢ä¸åŒï¼Œå‰è€…主è¦å½±éŸ¿ç´…ç³»é€ è¡€ç¥–ç´°(xì)胞,åŽè€…主è¦å½±éŸ¿å¤šèƒ½é€ 血干細(xì)èƒžï¼Œå› æ¤å‰è€…僅表ç¾(xià n)為單純紅系統(tÇ’ng)å†éšœã€‚血象常表ç¾(xià n)為單純嚴(yán)é‡è²§è¡€ã€ç™½ç´°(xì)胞åŠè¡€å°æ¿æ•¸(shù)æ£å¸¸;骨髓紅系統(tÇ’ng)å¯ä»¥ç¼ºå¦‚,而粒系統(tÇ’ng)ã€å·¨æ ¸ç´°(xì)胞系統(tÇ’ng)æ£å¸¸;åŽè€…影響紅ã€ç²’ã€å·¨æ ¸ç´°(xì)胞系三系統(tÇ’ng),故二者ä¸é›£å€(qÅ«)別。
9.脾功能亢進(jìn)癥 脾功能亢進(jìn)癥所致的紅細(xì)胞éŽ(guò)度消耗,如充血性脾腫大(è‚硬化最為常見(jià n))ã€çµ(jié)ç· çµ„ç¹”ç—…(系統(tÇ’ng)性紅斑狼瘡ã€é¡ž(lèi)風(fÄ“ng)濕性關(guÄn)節(jié)炎)ã€æ·‹å·´ç¶²(wÇŽng)狀系統(tÇ’ng)惡性腫瘤(惡性淋巴瘤)ã€çµ„織細(xì)胞增生癥(高血病ã€å‹’-血病)åŠåŽŸç™¼(fÄ)性脾性全血細(xì)胞減少癥ç‰;凿œ‰å…¨è¡€ç´°(xì)胞減少,易與å†éšœæ··æ·†ã€‚這類(lèi)病癥脾臟明顯腫大,檢查骨髓å¯ç™¼(fÄ)ç¾(xià n)異常的細(xì)胞,有的明顯骨髓增生,這與å†éšœå®Œå…¨ä¸åŒã€‚
10.骨髓轉(zhuÇŽn)移瘤 骨髓ä¸å¦‚有轉(zhuÇŽn)移瘤å¯ä»¥å°Ž(dÇŽo)è‡´é€ è¡€åŠŸèƒ½é™ä½Žï¼Œè¡€è±¡å¯é¡¯ç¤ºå…¨è¡€ç´°(xì)胞減少,與å†éšœç›¸ä¼¼ã€‚但æ¤ç—…患者臨床上å¯è¡¨ç¾(xià n)為嚴(yán)é‡çš„出血與發(fÄ)ç†±ï¼Œè¡€æ¶‚ç‰‡å¯æœ‰æ ¸ç´…ç´°(xì)胞,網(wÇŽng)織紅細(xì)胞增多,紅細(xì)胞異形,也å¯å‡ºç¾(xià n)幼稚粒細(xì)胞。仔細(xì)檢查骨髓涂片å¯ç™¼(fÄ)ç¾(xià n)æˆç°‡çš„轉(zhuÇŽn)移瘤細(xì)胞,有時(shÃ)還伴有骨髓細(xì)胞壞æ»ï¼Œéƒ¨åˆ†æ‚£è€…å¯é¡¯ç¤ºåŽŸç™¼(fÄ)病的癥狀與體å¾ï¼Œé€™äº›å¯èˆ‡å†éšœç›¸å€(qÅ«)別。
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