腎上腺皮質(zhì)功能減退性心臟病別名:艾迪生病性心臟病
1.全身表現(xiàn) 由于醛固酮和(或)皮質(zhì)醇分泌不足,鈉丟失,致細(xì)胞外液及有效血容量減少,心排血量降低,周圍組織灌注不良。食欲減退、惡心、嘔吐致能量攝入減少。糖代謝障礙,脂肪動員和利用減弱。機(jī)體對外界應(yīng)激的能力減弱等導(dǎo)致顯著的疲乏無力,約2/3患者以乏力為主訴就診。尚有體重減輕、腹痛、腹瀉、腹脹、便秘,精神萎靡不振、嗜睡,甚至精神失常。皮質(zhì)醇的不足對垂體ACTH、黑色細(xì)胞刺激素(MSH)、促脂素(LPH)(三者皆來自一共同的前體物POMC)的反饋抑制作用減弱,此組激素的分泌增多,出現(xiàn)皮膚、黏膜色素沉著,面部、四肢暴露部位、關(guān)節(jié)屈面、皺紋等常受摩擦部位及齒齦、舌、口腔黏膜處較為明顯。色素沉著是艾迪生病特征性表現(xiàn),出現(xiàn)最早,具有診斷價值。
2.心血管表現(xiàn) 皮質(zhì)激素不足致缺鈉、失水,心排血量減少,血管平滑肌對兒茶酚胺的敏感性降低,易出現(xiàn)低血壓和心臟縮小,心肌收縮力減弱。輕度勞動就會引起明顯的呼吸困難、胸悶、心悸,但很少出現(xiàn)心力衰竭的典型癥狀。顯著低血壓是本病的一個突出特征,是診斷的一個重要依據(jù)。平均血壓為8.0kPa(60mmHg),收縮壓很少超過14.7kPa(110mmHg),舒張壓常低于9.3kPa(70mmHg)。原發(fā)高血壓者,此時血壓可下降至正常。當(dāng)患者變換體位或清晨起床時,易出現(xiàn)直立性低血壓,自覺眩暈、心悸、視物模糊,甚至?xí)炟省T诓l(fā)感染、手術(shù)、創(chuàng)傷等應(yīng)激情況下,患者極度衰弱,胃腸癥狀加重,血壓進(jìn)一步下降致外周循環(huán)衰竭、休克(即腎上腺危象),可危及生命。
對于有乏力、食欲減退、體重減輕、血壓降低、皮膚黏膜色素增深者,需考慮慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退。本癥主要實驗室診斷依據(jù)有:
1.基礎(chǔ)血、尿皮質(zhì)醇,尿17-羥皮質(zhì)類固醇偏低。
2.ACTH刺激試驗 對探查腎上腺皮質(zhì)儲備功能最具有診斷價值,并可鑒別原發(fā)性及繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能不全。常用的方法為靜脈滴注ACTH 25mg,歷時8h,觀察尿17-羥皮質(zhì)類固醇變化。正常人在興奮第1天較對照日增加1~2倍,第2天增加1.5~2.5倍。本癥患者尿17-羥皮質(zhì)類固醇無明顯變化。
3.血漿基礎(chǔ)ACTH測定 原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥患者明顯增高,超過250pg/ml,常介于400~2000pg/ml(正常人小于80pg/ml)之間,而繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥患者,在血漿皮質(zhì)醇降低的情況下,ACTH濃度也降低。
在診斷中應(yīng)排除其他原因所致的心臟改變,并與體位性低血壓、藥物或特發(fā)性體位低血壓、慢性縮窄性心包病變及其他慢性消耗性疾病相鑒別。
1.慢性肝病 患者常有全身色素沉著,并伴有乏力、惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉等消化系統(tǒng)癥狀,甚似慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥。但肝病患者肝功異常,腹部B超可顯肝脾大小及形態(tài),此外,門靜脈高壓者可見門靜脈、脾靜脈增寬,均有助于鑒別。
2.惡性腫瘤 惡性腫瘤患者也可伴尿17-羥,17酮降低,但ACTH興奮試驗示血、尿皮質(zhì)類固醇明顯上升,結(jié)合惡性腫瘤消耗性特征及相關(guān)生化、病理學(xué)證據(jù),頗易鑒別。
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