溶血過(guò)度所致貧血
一、臨床表現(xiàn)
臨床表現(xiàn)多樣化,乏力、貧血、黃疸、尿色改變、脾臟腫大等。發(fā)生溶血危象時(shí)出現(xiàn)腰背痛、寒戰(zhàn)、高熱、暈厥、血紅蛋白尿等。部分患者可呈長(zhǎng)期隱匿狀態(tài),遇誘因時(shí)發(fā)作。
二、診斷
溶血性貧血通常分為內(nèi)源性與外源性兩類,這種常用的分類法有時(shí)在臨床上是難以應(yīng)用的,因?yàn)槌S薪化B現(xiàn)象發(fā)生。系列鑒別診斷法是考慮有發(fā)生此病的危險(xiǎn)人群(如地理,遺傳,基礎(chǔ)疾病等),然后再進(jìn)一步考慮可能的機(jī)制:(1)由于血管復(fù)合性病變而致的紅細(xì)胞阻留(即脾功能亢進(jìn)或某些形式的體外循環(huán)如腎透析);(2)免疫性損傷(溫抗體或冷抗體介導(dǎo)的);(3)機(jī)械性損傷紅細(xì)胞膜(紅細(xì)胞碎裂);(4)紅細(xì)胞結(jié)構(gòu)改變(膜異常);(5)代謝異常(酶缺陷病);或(6)血紅蛋白異常。
在大多數(shù)貧血作診斷時(shí),形態(tài)學(xué)方面的線索是很重要的,然而對(duì)于診斷溶血性貧血的意義是有限的。若發(fā)現(xiàn)球形紅細(xì)胞,由于其細(xì)胞膜的表面積已減少,則可視為活動(dòng)性紅細(xì)胞破壞的最好證據(jù)。球形紅細(xì)胞是輸血性和溫抗體性溶血性貧血以及少見的先天性球形紅細(xì)胞癥的常見特征。平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度升高可能是球形紅細(xì)胞存在的跡象。平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度(及平均紅細(xì)胞體積)的升高亦見于冷抗體性溶血性貧血,當(dāng)血液加溫(在自動(dòng)計(jì)數(shù)前,即使短暫手握試管)則上述結(jié)果可恢復(fù)正常。
1.“缺鐵性貧血”,缺鐵而影響血紅蛋白合成所引起的貧血,見于營(yíng)養(yǎng)不良、大量成長(zhǎng)期小量出血和鉤蟲病;只要是女性就比較容易患上缺鐵性貧血,這是因?yàn)榕悦總€(gè)月生理期會(huì)固定流失血液。
2.“出血性貧血”;急性大量出血(如胃和十二指腸潰瘍病、食管靜脈曲張破裂或外傷等)所引起的。
3.“巨幼紅細(xì)胞性貧血”,缺乏紅細(xì)胞成熟因素而引起的貧血,缺乏葉酸或維生素B12引起的巨幼紅細(xì)胞性貧血,多見于嬰兒和孕婦長(zhǎng)期營(yíng)養(yǎng)不良;巨幼細(xì)胞貧血是指骨髓中出現(xiàn)大量巨幼細(xì)胞的一類貧血。
4.“惡性貧血”,缺乏內(nèi)因子的巨幼紅細(xì)胞性貧血。
5.“再生障礙性貧血”。伴有胃酸缺乏和脊髓側(cè)柱、后柱萎縮,病程緩慢;造血功能障礙引起的貧血,再生障礙性貧血(AA,簡(jiǎn)稱再障),是由多種原因引起的骨髓干細(xì)胞、造血微環(huán)境損傷以及免疫機(jī)制改變,導(dǎo)致骨髓造血功能衰竭,出現(xiàn)以全血細(xì)胞(紅細(xì)胞、粒細(xì)胞、血小板)減少為主要表現(xiàn)的疾病。
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