血管性血友病
血管性血友病
血管性血友病，也稱(chēng)為VonWillebrand綜合征(簡(jiǎn)稱(chēng)VWD)。本病患者血漿內(nèi)的VonWillebrand因子(簡(jiǎn)稱(chēng)VWF)缺乏或分子結(jié)構(gòu)異常。典型病例的表現(xiàn)為：①出血時(shí)間延長(zhǎng)。②血小板對(duì)玻璃珠的粘附性減低及對(duì)瑞斯托霉素聚集功能減弱或不聚集。③血漿Ⅷ因子有關(guān)抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)減低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一類(lèi)較常見(jiàn)的遺傳性出血性疾病，男女都可罹病，多數(shù)患者為常染色體顯性遺傳，少數(shù)為常染色體隱性遺傳，VWF基因位于第12號(hào)染色體。
小貼士
- 病變部位：
- 全身
- 就診科室：
- 內(nèi)科
- 檢查項(xiàng)目：
- 羊水細(xì)胞性染色質(zhì)檢查 活化部分凝血活酶時(shí)間（APTT） 漿膜腔積液 姐妹染色單體互換 阿司匹林耐量試驗(yàn) 骨髓細(xì)胞增生程度 血管壁的檢測(cè) 血管性假性血友病因子抗原測(cè)定 血管性血友病因子抗原（vWF:,Ag） 簡(jiǎn)易凝血活酶生成糾正試驗(yàn) 凝血酶原消耗試驗(yàn) 復(fù)鈣時(shí)間
- 混淆疾?。?/dt>
- 四肢血管損傷 血友病 小兒血友病 原發(fā)性血小板減少性紫瘢 原發(fā)性血小板增多癥 血友病甲 血友病乙 獲得性血友病 血小板型假性血管性血友病 遺傳性凝血因子Ⅺ缺乏
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