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小兒肥厚型心肌病別名:小兒不對(duì)稱性室間隔肥厚

小兒肥厚型心肌病

肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是一種遺傳性疾病,其特征為心室肥厚,心腔無(wú)擴(kuò)大。HCM又稱特發(fā)性主動(dòng)脈瓣下狹窄(idiopathic subaortic stenosis,ISS)和不對(duì)稱性室間隔肥厚(Asym-metric septal hypertrophy,ASH)。臨床表現(xiàn)多樣化,是較大兒童及青少年猝死原因之一。小兒肥厚型心肌病包括一組不同病因的疾病,其特征是具有異常的不能解釋的心室肥厚而心腔不擴(kuò)大,以左心受累為主,右室心肌亦可受累,心室肥厚不對(duì)稱、不均勻,心室腔變小,以左室血液充盈受阻、左室舒張期順應(yīng)性下降為基本病態(tài),組織學(xué)上呈現(xiàn)心肌纖維排列紊亂的一組心肌疾病。1869年由Liouville和Hallopeau首先描述了HCM。

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