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塞澤里綜合征別名:惡性皮膚網(wǎng)狀細(xì)胞增多綜合征

塞澤里綜合征

1938年由Sézary和Bouvrain首先報告。塞澤里綜合征(Sézary syndrome)為一白血病性、紅皮病性低度惡性T細(xì)胞淋巴瘤。其特點(diǎn)為全身紅皮病,表淺淋巴結(jié)病和周圍血中存在非典型性細(xì)胞。雖然典型MF的患者可進(jìn)展為塞澤里綜合征,但通常Sézary綜合征患者,從開始就呈紅皮病表現(xiàn)。

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