塞澤里綜合征

(一)發(fā)病原因
本病的確切病因尚不明，對(duì)本病的性質(zhì)，大體上可歸納為3種認(rèn)識(shí)：
1.認(rèn)為本病是獨(dú)立疾病，與蕈樣肉芽腫不同。Sézary本人當(dāng)時(shí)即指出本病雖然在組織病理學(xué)及細(xì)胞學(xué)上與MF有很大相似之處，但本病在周圍血內(nèi)具有異形細(xì)胞，因此應(yīng)與蕈樣肉芽腫區(qū)別開來。有人認(rèn)為是一種良性可逆性疾病，主要發(fā)生于外表健康的老年人，是由于遲發(fā)超敏反應(yīng)的結(jié)果。但也可由其他疾病轉(zhuǎn)變而來，例如異位性皮炎、接觸性皮炎、藥物反應(yīng)及植皮反應(yīng)等。僅很少數(shù)病人轉(zhuǎn)變?yōu)閻盒粤馨土觥?br /> 2.認(rèn)為本病是可在各種惡性淋巴瘤中出現(xiàn)的一種綜合征。
3.認(rèn)為屬于蕈樣肉芽腫的一種亞型——紅皮癥型，因?yàn)椴徽撛诠鈱W(xué)顯微鏡下或電鏡下，均不能區(qū)別皮膚內(nèi)的Sézary細(xì)胞與蕈樣肉芽腫細(xì)胞。
(二)發(fā)病機(jī)制
發(fā)病機(jī)制還不清楚。通過免疫學(xué)的研究，Sézary細(xì)胞已被證明為T細(xì)胞，可在試管內(nèi)用PHA刺激后合成DNA。與羊紅細(xì)胞形成花瓣，同時(shí)可以被特異性兔抗人T細(xì)胞的抗血清殺死。因此Sézary細(xì)胞與蕈樣肉芽腫細(xì)胞一樣，均來自T細(xì)胞。免疫表型主要為CD4 。