塞澤里綜合征別名:惡性皮膚網(wǎng)狀細(xì)胞增多綜合征
(一)治療
與MF一樣。治療方法大致有3種:①局部用藥,早期用0.02%~0.05%氮芥生理鹽水溶液;②放射治療,包括X線和β線、放射性核素以及高能電子束等,對皮損也有些效果;③全身化療,適用于晚期患者。近年來多主張采用苯丁酸氮芥(瘤可寧),對某些病例療效較好。我們的1例初期一般情況良好,僅免疫功能低下,曾采用中藥和左旋咪唑等治療,似有一定緩解的作用。化療藥物包括瘤可寧等對晚期發(fā)展階段的療效并不滿意。治療困難,平均存活期約3年。小劑量甲氨蝶呤(MTX)有效率約50%。總存活率為8年左右。有些患者對光化學(xué)療法有效。其他療法如干擾素α、維A酸類、小量苯丁酸氮芥和潑尼松、氟達(dá)拉濱(fludarabine)和系統(tǒng)性化療亦可應(yīng)用。
(二)預(yù)后
本病起病緩慢,早期患者如治療合理,可以獲得多年緩解,少數(shù)患者可自行緩解。晚期患者大多因免疫功能低下而死于繼發(fā)感染。。
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