法樂四聯(lián)癥別名:四聯(lián)癥
法樂四聯(lián)癥 的檢查:
以下檢查方法有助于本病的診斷:
(1)胸部X線檢查:典型四聯(lián)癥病例顯示心臟不增大,肺野異常清晰,血管影紋稀少。肺動(dòng)脈總干較小者,心臟左緣平坦或凹陷。如第3心室較大則心臟左緣肺動(dòng)脈段突出。由于右心室肥厚致心尖向上翹起。在后前位X線照片上心影呈靴形。約1/4病例主動(dòng)脈弓位于右側(cè)。
(2)心電圖檢查:顯示右心室肥大和勞損,電軸右偏。右側(cè)心前區(qū)導(dǎo)聯(lián)R波顯著增高,T波倒置。一部分病人第I和第Ⅱ?qū)?lián)顯示右心房肥大的高尖的P波。左前胸導(dǎo)聯(lián)不顯示Q波,R波電壓低。
(3)右心導(dǎo)管檢查:右心導(dǎo)管檢查顯示右心室壓力增高,可到達(dá)左心室壓力水平。心導(dǎo)管可從右心室直接進(jìn)入主動(dòng)脈說明存在心室間隔缺損和主動(dòng)脈騎跨。由于右心室流出道及/或肺動(dòng)脈狹窄顯示右心室與肺動(dòng)脈之間呈現(xiàn)收縮壓力階差。分析壓力曲線形態(tài)可判明狹窄的部位、類型和有無第3心室。動(dòng)脈血氧飽和度降低;一般在89%以下,運(yùn)動(dòng)后進(jìn)一步降低。經(jīng)右心導(dǎo)管于右心室和肺動(dòng)脈內(nèi)分別注射指示劑,在周圍動(dòng)脈記錄指示劑稀釋曲線可顯示右心室注入的指示劑提早出現(xiàn),且曲線降支呈現(xiàn)雙峰的右至左分流曲線。于肺動(dòng)脈注入指示劑則記錄到正常曲線。
(4)超聲心動(dòng)圖檢查:切面超聲心動(dòng)圖檢查對(duì)四聯(lián)癥的診斷很有價(jià)值??芍苯语@示右心室壁明顯增厚;右心室流出道呈現(xiàn)管狀狹窄或形成第3心室;肺動(dòng)脈口狹窄;肺動(dòng)脈口徑比主動(dòng)脈細(xì)小;心室間隔回聲中斷和主動(dòng)脈前壁右移,騎跨在心室間隔的上方。
(5)選擇性右心室造影檢查:法樂四聯(lián)癥病例決定手術(shù)治療之前必需作選擇性右心室造影術(shù)。于右心室腔內(nèi)放入心導(dǎo)管注射造影劑,連續(xù)X線拍片檢查可顯示肺動(dòng)脈和主動(dòng)脈同時(shí)顯影和主動(dòng)脈騎跨程度,與此同時(shí)造影劑從右心室經(jīng)心室間隔缺損進(jìn)入左心室。造影檢查尚能顯示右心室流出道及/或肺動(dòng)脈狹窄的部位和程度,了解肺動(dòng)脈發(fā)育情況和測(cè)量肺動(dòng)脈總干和升主動(dòng)脈的直徑,計(jì)算兩者的比值。
(6)逆行主動(dòng)脈造影檢查:可顯示動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,支氣管動(dòng)脈側(cè)支循環(huán)發(fā)育情況和主動(dòng)脈瓣啟閉功能。McGoon測(cè)量左、右肺動(dòng)脈和膈肌平面降主動(dòng)脈直徑,如左、右肺動(dòng)脈直徑之和與降主動(dòng)脈直徑之比大于2.0,則說明肺動(dòng)脈血流無梗阻。
(7)血液檢查:紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、血紅蛋白和紅細(xì)胞壓積均明顯升高。重度紫紺病例紅細(xì)胞計(jì)數(shù)可達(dá)1000萬,血紅蛋白258%,紅細(xì)胞壓積一般為50~70%,但亦可高達(dá)90%。
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