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法樂四聯(lián)癥別名:四聯(lián)癥

最常見的并發(fā)癥為腦血栓(系紅細(xì)胞增多,血粘稠度增高,血流滯緩所致)、腦膿腫(細(xì)菌性血栓)及亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎。而積極接受手術(shù)治療的患兒,也會(huì)并發(fā)一些術(shù)后并發(fā)癥:
1、肺部并發(fā)癥
F4 主要病理變化是右室流出道狹窄和高位巨大室間隔缺損導(dǎo)致右向左分流, 肺血流減少, 血液粘稠, 氧運(yùn)送障礙 。F4 影響治療效果的主要因素是肺動(dòng)脈發(fā)育狀況,尤其是左右肺動(dòng)脈分支乃至遠(yuǎn)側(cè)分支細(xì)小者, 療效較差。術(shù)前貧血, 肺血管及肺重度發(fā)育不良, 血液粘稠和肺血少可致肺泡變性和肺毛細(xì)血管微血栓形成。術(shù)中肺血管因側(cè)支過多而過度充盈, 肺靜脈回流不暢, 形成灌注肺。右室流出道疏通后, 肺血大量增加, 術(shù)后肺血灌注量明顯升高, 加上嬰幼兒肺及支氣管脆嫩, 管腔狹小, 分泌物多, 管腔易阻塞, 術(shù)后常出現(xiàn)肺部并發(fā)癥, 而成為F4 術(shù)后早期死亡的主要原因之一。為防止肺部并發(fā)癥, 對(duì)肺內(nèi)側(cè)支循環(huán)較多者術(shù)中采用深低溫低流量方法,保證左心引流通暢, 以減少側(cè)支循環(huán)對(duì)肺的灌注。嚴(yán)格控制輸液(血) 量和質(zhì), 體外循環(huán)預(yù)充時(shí)紅細(xì)胞壓積不應(yīng)低于20 % , 膠體滲透壓不低于113kPa , 防止肺內(nèi)滲出。降溫及復(fù)溫的溫差不超過10 ℃, 轉(zhuǎn)流中持續(xù)靜態(tài)膨肺及間歇正壓膨肺, 術(shù)后呼吸機(jī)PEEP015~ 113kPa , 肺部體療, 霧化吸入,充分吸痰。有的患兒拔管后可能出現(xiàn)哮喘或喉頭水腫, 應(yīng)及時(shí)給予持續(xù)霧化吸入及支氣管擴(kuò)張劑, 氨茶堿或喘定效果好。
2、完全性房室傳導(dǎo)阻滯
Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯是F4 根治術(shù)后的常見并發(fā)癥,由于術(shù)中直接創(chuàng)傷, 牽拉或縫線位置不當(dāng)以及術(shù)中低溫, 缺氧缺血等, 可導(dǎo)致完全性房室傳導(dǎo)阻滯, 但多為一過性, 經(jīng)復(fù)溫及拔除腔靜脈引流管即可恢復(fù)竇性心律, 無效時(shí)可用異丙腎上腺素(5μg/ ml) 5~10μg 靜脈注射,可用暫時(shí)性心臟起搏和激素治療。
3、低心排綜合征
多因畸形過度復(fù)雜, 手術(shù)畸形糾正不滿意, 室間隔缺損有殘余漏或流出道及肺動(dòng)脈狹窄解除不夠充分, 心室切口過大損傷右室功能, 主動(dòng)脈阻斷時(shí)間過長(zhǎng), 術(shù)中心肌保護(hù)差, 左心發(fā)育不全, 常溫下低血壓等因素引起。預(yù)防方法是避免上述原因發(fā)生, 術(shù)后嚴(yán)密觀察, 及早處理, 在排除血容量不足或心包填塞等情況下, 可應(yīng)用硝普鈉等擴(kuò)張血管藥,并輔以多巴胺、異丙腎上腺素等, 以減輕心臟前后負(fù)荷, 增強(qiáng)心肌收縮力,控制低心排。
4、滲血出血
F4 患者由于側(cè)支循環(huán)豐富, 凝血機(jī)制障礙和體外循環(huán)時(shí)間較長(zhǎng)等致使術(shù)后滲血機(jī)會(huì)增加, 除失血量多外還可引起心包填塞, 影響心功能, 甚至危及生命。防治方法是盡量縮短體外循環(huán)時(shí)間, 嚴(yán)密采用ACT監(jiān)測(cè), 手術(shù)結(jié)束前仔細(xì)止血, 術(shù)后保持引流管通暢, 嚴(yán)密觀察引流液量,必要時(shí)及早開胸止血。
5、全身毛細(xì)血管滲漏綜合征
新生兒及小嬰兒體外循環(huán)后常發(fā)生滲漏現(xiàn)象, 這可能與炎性介質(zhì)釋放, 致毛細(xì)血管內(nèi)皮損傷有關(guān), 臨床表現(xiàn)為全身嚴(yán)重水腫, 胸腹腔大量滲出, 常需較大劑量的兒茶酚胺類藥物和輸入大量膠體液來維持血壓, 目前尚無有效的預(yù)防辦法, 應(yīng)用激素可能增加毛細(xì)血管穩(wěn)定性, 但不能阻止?jié)B漏發(fā)生, 對(duì)這類患兒要隨時(shí)測(cè)定血漿蛋白, 使總蛋白維持在7~8mmol/ L , 血紅蛋白12~14mg/ L。

 

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