鋁骨病別名:鋁相關(guān)性骨病
鋁骨病 的檢查:
血清鋁 血鋁(Al) 一般攝片檢查 脊柱MRI檢查 去鐵胺試驗 骨顯像 骨關(guān)節(jié)及軟組織CT檢查 骨髓象分析 骨密度測定 胺試驗
骨活檢是診斷鋁中毒的金指標(biāo),但手續(xù)較繁且不易為患者接受,因此不能作為診斷的常規(guī)手段。用原子吸收光譜可以準(zhǔn)確測量血漿鋁含量,但是血漿鋁含量只能反映最近鋁的負(fù)荷,不能反映是否有鋁中毒,因為血漿鋁濃度并不與組織中鋁的儲存密切相關(guān)。但是,大多數(shù)鋁相關(guān)性骨病患者的血漿鋁水平顯著升高(亦即>75~100μg/L,正常值<10μg/L)。如果患者長期接觸鋁,而血漿鋁水平又顯著升高(例如超過150~200μg/L以上)則很可能發(fā)生鋁相關(guān)性骨病或腦病。
現(xiàn)已公認(rèn),去鐵胺(deferoxamine,DFO)試驗是診斷鋁中毒相關(guān)性疾病的可靠指標(biāo)。去鐵胺是一種螯合劑,它可與三價離子如Fe3 和Al3 結(jié)合形成復(fù)合物,給患者一定劑量的去鐵胺后,它與組織內(nèi)多余的鋁結(jié)合而進(jìn)入血循環(huán)中。血清鋁的增加可作為整體鋁負(fù)荷的一項指標(biāo)。常用的方法是用去鐵胺40mg/kg體重于透析后30min內(nèi)給患者靜脈滴注,測定此次透析前(未給去鐵胺前)和下次透析前(給藥44h后)的血清鋁含量,二者之差超過150μg/L(有人推薦>200μg/L)者為陽性。Yacoob等考慮到盡管用較大劑量去鐵胺(40mg/kg)做試驗,它的敏感性和特異性仍然是有限的,而且較大劑量的去鐵胺還可能引起視覺障礙和血流動力學(xué)方面的副作用,因此他們推薦一種小劑量去鐵胺試驗方法。不論患者體重多少,均給予一定劑量的去鐵胺(500mg稀釋于100ml的生理鹽水中),在透析開始后2h內(nèi)靜脈滴注。在靜滴去鐵胺之前和48h之后,各取血測血清鋁含量。如果第二次血鋁濃度>150μg/L,或為第一次血鋁濃度的3倍則視為陽性。與骨活檢結(jié)果對照,假陽性率為11%。
1.放射學(xué)改變 成人骨軟化的惟一放射學(xué)特征為疏松帶或假性骨折(looser zone or pseudofractures),這是一種鄰近骨皮質(zhì)的直線寬松射線透射性帶,往往與骨長軸垂直,它們可以是雙側(cè)和對稱的,伴或不伴狹窄的硬化區(qū)或細(xì)小的礦化不全的骨痂。這種疏松帶在鋁相關(guān)性骨病并不常見。肋骨和髖關(guān)節(jié)的真性骨折和椎體的壓迫性骨折較常見于透析患者的骨軟化而較少見于纖維性骨炎。骨骼礦質(zhì)丟失可見于骨軟化,但沒有特異性。成人骨骺已封閉,像骨骼生長盤的增寬和張開等,佝僂病的典型放射學(xué)改變不會出現(xiàn)。有骨軟化的慢骨軟化的改變主要是顯微鏡下,因此,它的診斷只能通過骨的組織學(xué)檢查來確立。
2.骨組織學(xué)的改變 骨軟化的骨組織學(xué)的改變是以過多的未礦化類骨質(zhì)為特征,這種改變是由于骨的蛋白基質(zhì)礦化障礙所致。主要變化是未礦化類骨質(zhì)增寬。纖維性骨炎時由于類骨質(zhì)礦化延遲。在一定程度上也可以出現(xiàn)這種改變。因此,需要用四環(huán)素標(biāo)記來鑒定受損的礦化率。識別骨軟化的標(biāo)志包括:
(1)對類骨質(zhì)骨縫寬度的測量。
(2)骨縫中類骨質(zhì)骨板數(shù)量的測定。
(3)被類骨質(zhì)覆蓋的骨表面的覆蓋程度。
(4)總骨表面中類骨質(zhì)的體積。
(5)四環(huán)素標(biāo)記顯示的礦化延緩率。用Maloney染色檢測鋁可以發(fā)現(xiàn)大多數(shù)骨軟化的透析患者在骨中有大量鋁沉積。典型的表現(xiàn)為在小梁骨和類骨質(zhì)之間的界面有鋁的線條樣沉積。
再生障礙性(或動力缺失性)骨病多數(shù)由鋁中毒引起。表現(xiàn)與骨軟化類似,主要不同點是它沒有大的類骨質(zhì)骨縫。
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