韋格納肉芽腫別名:韋格內(nèi)肉芽腫
韋格納肉芽腫 的檢查:
1.血常規(guī)及血沉 1/3的患者有中度貧血;輕度到中度白細(xì)胞增多,有時白細(xì)胞總數(shù)可達(dá)(10~20)×109/L,分類計數(shù)中性粒細(xì)胞明顯升高,偶見白細(xì)胞減少??捎醒“鍦p少。但在病情活動期血小板增多。偶可出現(xiàn)嗜酸粒細(xì)胞增多。所有患者血沉均有不同程度的增快。
2.尿常規(guī) 可見有蛋白尿、血尿、管型尿。
3.大便常規(guī)潛血試驗偶見陽性。
4.生化學(xué)檢查 部分患者有肝功能異常,當(dāng)出現(xiàn)尿毒癥時,血BUN升高,并有尿毒癥的其他血生化異常。蛋白電泳示7球蛋白升高。
5.免疫學(xué)檢查 半數(shù)以上患者類風(fēng)濕因子陽性。多見有IgA升高,可有IgE升高。補體正常或輕度升高,可測得免疫復(fù)合物和C-反應(yīng)蛋白陽性。近1/3的患者HBsAg陽性。狼瘡細(xì)胞陰性。少數(shù)患者抗核抗體為陽性和抗SS-A、SS-B抗體陽性。
抗中性粒細(xì)胞漿抗體(ANCA)對WG的診斷具有特異性,其中C-ANCA尤其如此。90%以上的活動期WG可為陽性。經(jīng)治療后的緩解期可使ANCA轉(zhuǎn)為陰性,由此可通過ANCA的檢測以作為病情活動性和療效的觀察指標(biāo)。
X線檢查起病階段肺部通常無異常,部分病例肺部始終無X線改變。半數(shù)以上患者由于肺部血管炎和肉芽腫形成可有肺間質(zhì)紋理增強及單個或多個大小不等的結(jié)節(jié)和腫塊,直徑可為數(shù)毫米和數(shù)厘米不等。腫塊的輪廓可清楚規(guī)則,形似轉(zhuǎn)移性腫瘤,也可因周圍炎癥而表現(xiàn)輪廓模糊和不規(guī)則。空洞相當(dāng)常見,1/3~1/2的病例,空洞可隨病情好轉(zhuǎn)而縮小,病情復(fù)發(fā)時又可繼續(xù)增大??斩撮_始形成時壁厚,內(nèi)壁不規(guī)則,之后可發(fā)展為薄壁空洞,形似薄壁囊腫,這些表現(xiàn)較有診斷參考價值(圖5,6)。
CT檢查:典型表現(xiàn)為兩側(cè)大小不等的多發(fā)結(jié)節(jié),邊緣光滑或稍模糊,約1/3~1/2呈厚壁空洞,內(nèi)壁粗糙不規(guī)則,經(jīng)治療后空洞可變薄,甚至完全消失。約20%的患者呈單發(fā)結(jié)節(jié),可呈現(xiàn)巨大空洞之改變,支氣管內(nèi)病變可引起阻塞性肺炎或肺不張。
此外,可出現(xiàn)少量胸腔積液,也可因壞死病灶破裂而引起血氣胸。有肺動脈高壓者,肺門血管擴大。少數(shù)病例肺門淋巴結(jié)增大。有心肌病變或心包積液者,心影呈普遍性擴大,與其他風(fēng)濕病一樣,均無特征性。
其他X線表現(xiàn)為鼻部軟組織腫塊、鼻旁竇炎性改變和附近骨質(zhì)破壞。體層攝影可顯示有喉、氣管肉芽腫。
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