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韋格納肉芽腫別名:韋格內(nèi)肉芽腫

(一)治療
病變原發(fā)部位在上呼吸道時,利用X線局部照射可控制局部損害。糖皮質(zhì)激素可緩解癥狀及延長患者壽命,其劑量、給藥方式和藥物品種與典型結(jié)節(jié)性多動脈炎相同。近年來,利用免疫抑制劑治療本病取得了較好效果,尤其是腎功能衰竭時,每天聯(lián)合應(yīng)用硫唑嘌呤200mg和環(huán)孢素(環(huán)孢霉素A) 0.5mg/d,據(jù)報道效果更好。也有人應(yīng)用甲氧芐啶(復(fù)方新諾明)治療伴有上呼吸道炎癥的WG取得了較好的療效。用生物堿如長春新堿與烷化劑環(huán)磷酰胺聯(lián)合化療,較單用糖皮質(zhì)激素緩解癥狀快,而且停藥后復(fù)發(fā)也慢。另外,在病情活動期聯(lián)合應(yīng)用糖皮質(zhì)激素與環(huán)磷酰胺,也較單用糖皮質(zhì)激素效果好得多。還可用其他抗風濕藥物如阿司匹林、保泰松、抗風濕靈等,以作為激素或細胞毒類藥物的輔助治療。必須注意在化療過程中所造成的繼發(fā)感染。當鼻旁竇有繼發(fā)感染時,應(yīng)及時進行上頷竇穿刺,并給予有效的抗生素控制感染。
1.西醫(yī)治療
(1)皮質(zhì)類固醇激素:常用潑尼松(強的松)每天1~2mg/kg,癥狀緩解后改為隔日早晨頓服方法維持,適用于局灶型WG病例,如合并腎炎,或單純激素治療不敏感者,改用或加用免疫抑制劑。
(2)免疫抑制劑:①環(huán)磷酰胺:每天1~2mg/kg;②硫唑嘌呤:每天2mg/kg;③聯(lián)合用藥:潑尼松 環(huán)磷酰胺 硫唑嘌呤聯(lián)合序貫應(yīng)用。
免疫抑制劑的治療注意點:①定期檢查血象,如白細胞<3×109/L,應(yīng)停藥;②免疫抑制劑需在出現(xiàn)腎功能衰竭前應(yīng)用,一旦出現(xiàn)腎功能衰竭,治療仍需借助血液透析與腎移植;③免疫抑制劑有效病例需維持治療1年以上方可逐漸停藥。
(3)甲氧芐啶:據(jù)個別作者報道甲氧芐啶可使WG病情長期緩解,可能是有助控制感染因素,但有人認為,可在選擇的病例中應(yīng)用而不應(yīng)普遍推薦。
2.中醫(yī)治療
治則:熱毒阻絡(luò),宜清熱解毒,活血化瘀;氣血虛弱,血瘀阻絡(luò),宜益氣養(yǎng)血,祛邪通絡(luò);氣滯血瘀,行氣活血通絡(luò);肝腎陰虛,肝陽上亢,宜滋陰潛陽,活血化瘀。
常用方劑:①四妙勇安湯加味;②參芪桂枝五物湯加昧;③血府逐瘀湯加減;④鎮(zhèn)肝熄風湯加減。
辨證診治經(jīng)驗方如下。①回陽建中方:主藥有附子(先煎),當歸,白芍,丹參,蒼術(shù),茯苓,川芎,陳皮,雞血藤,枸杞,厚樸,獨活,木香;②溫陽益氣方:主藥有附子,肉桂,黨參,菟絲子,山萸肉,太子參,炙甘草,當歸,川芎,紅花,懷山藥,玄參,紅花,桃仁,丹參,沙參,麥冬,磁石英,白芍,香附,干姜,五味子,細辛,黃芪。
臨床不少報道認為,WG在應(yīng)用皮質(zhì)類固醇激素和(或)免疫抑制劑的同時,辨證加用中藥治療療效顯著提高。
3.護理
(1)護理問題:
①疼痛、感染。
②眼部損害。
③其他系統(tǒng)損害。
(2)護理目標:
①減輕疼痛、控制感染。
②防止及減輕眼部不適。
③加強營養(yǎng)、增強體質(zhì)。
④預(yù)防其他系統(tǒng)損害。
(3)護理措施:
①給予支持療法,加強營養(yǎng),輸血,增強體質(zhì),控制感染。
②根據(jù)感染情況,采用不同的抗生素,以控制感染。受損部位可用理療方法如局部熱敷、超短波、紅外線等促使炎癥消退,改善癥狀。緩解鼻竇炎癥狀,可用頭低體位引流法,促進分泌物引流,控制感染。其方法:先用1%麻黃素生理鹽水滴入鼻內(nèi),使其黏膜收縮,竇口通暢,以利引流;病人取坐位,下肢分開,上身下俯,頭垂近膝,便于竇內(nèi)膿液排入鼻腔。
③定期檢查視力,了解對眼部累及情況。注意眼部清潔,及時清除內(nèi)眥分泌物。眼球突出者,應(yīng)注意避免角膜干燥、受損和感染。室外活動需戴防護眼鏡,避免風沙刺激。經(jīng)常沖洗結(jié)膜囊和滴眼藥水,睡前應(yīng)涂眼膏、帶眼罩防護。
④做好臨床觀察,防止其他系統(tǒng)發(fā)生損害。
(二)預(yù)后
過去病死率很高,自從聯(lián)合應(yīng)用糖皮質(zhì)激素和環(huán)磷酰胺,緩解率在90%以上,4年存活率為85%?;颊叨嗨烙谀I功能衰竭,也可死于繼發(fā)感染與咯血。
是否早期診斷、早期治療對預(yù)后有重大影響,報告本病如不治療多呈惡性經(jīng)過,82%的患者在1年內(nèi)死亡,平均存活期5個月。也有報道75%的病人生存期達5~8年,最長10余年。

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