小兒出血性疾病 的檢查：

蛋白C 纖溶酶 血管鏡 血常規(guī)

出血性疾病的診斷對于實驗室檢查依賴性極強，標本采集過程對出凝血化驗結(jié)果的影響很大。在標本采集過程中應(yīng)該注意以下幾點：靜脈穿刺時應(yīng)“一針見血”，血標本中不得混有氣泡或組織液;不得在靜脈留置針處取血，因為可能混入肝素或其他藥物;抗凝劑(3.2%或3.8%的枸櫞酸鈉)與血液的比例應(yīng)為1∶10，如果血細胞比容過高(如新生兒或有發(fā)紺性心臟病)，枸櫞酸的量必須調(diào)整，這樣才可能保證化驗結(jié)果的準確。室溫下放置的標本必須在取血后2h之內(nèi)測定，若不立即檢測，血漿應(yīng)立即凍存;凍存血漿在檢測前應(yīng)在37℃下迅速解凍，并立即檢測。經(jīng)過仔細詢問病史和詳細的體格檢查后，必須進行下列實驗室檢查，才可能明確診斷。
1.篩選試驗 包括毛細血管脆性試驗、血小板計數(shù)、出血時間(BT)、凝血時間(CT)、部分激活的凝血活酶時間(APTT)、凝血酶原時間(PT)、凝血酶原消耗試驗(PCT)、凝血酶時間(TT)等。 PT是外源性凝血途徑的篩選試驗，但一般只有在凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ或X的水平低于30%或纖維蛋白原的水平低于1.0/L時，PT才會延長。APTT是內(nèi)源性凝血途徑的篩選試驗，纖維蛋白原、凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、前激肽釋放酶或高分子量激肽原中的任何一種因子缺乏都可導致APTT延長，最后3種凝血因子缺乏可使APTT明顯延長而臨床并無明顯出血。APTT還可以用于篩選循環(huán)抗凝物質(zhì)，有肝素存在時，APTT也延長。纖維蛋白原的含量和功能降低時，TT可以延長。當TT明顯延長時，常常提示有肝素樣物質(zhì)存在。必須注意的是，APTT試驗的敏感性和重復(fù)性取決于所選用的試劑，對于絕大多數(shù)試劑來說，只有當凝血因子Ⅷ水平低于35%時，APTT才可能延長。一般說來，兒童和成人APTT的正常范圍在26～35s，足月產(chǎn)嬰兒則較長(30～54s)，早產(chǎn)兒則更長。出血時間和凝血時間由于有太多的影響因素，在臨床上很難進行標準化，往往不能提供有用的信息，目前已經(jīng)趨于淘汰。當然，如果嚴格按照正規(guī)的操作進行出血時間測定，對于基層醫(yī)院在甄別出血性疾病還是有一定意義的。
2.確診試驗 在完成上述初篩試驗后，一般情況下都能確定患兒的病情可能由血小板異常、凝血異?；蜓墚惓Ｋ隆４藭r就必須進一步檢查特殊的出凝血相關(guān)指標以明確診斷。若懷疑凝血異常，應(yīng)測定特殊的凝血因子活性：①凝血第一階段：因子Ⅶ及TF等抗原及活性測定，凝血活酶生成及糾正試驗;②凝血第二階段：凝血酶原抗原及活性，凝血酶原碎片1 2(F1 2)測定;③凝血第三階段：纖維蛋白原，異常纖維蛋白原、血(尿)纖維蛋白肽A(FPA)測定，因子Ⅻ抗原及活性測定等。若懷疑抗凝系統(tǒng)異常，可進行以下檢查：①AT-Ⅲ抗原及活性或凝血酶-抗凝血酶復(fù)合物(TAT)測定;②蛋白C及相關(guān)因子測定;③狼瘡抗凝物測定等。若懷疑纖溶異常，可進行以下檢查：①魚精蛋白副凝(3P)試驗;②血、尿纖維蛋白降解產(chǎn)物(FDP)測定;③D-二聚體;④纖溶酶原測定;⑤t-PA測定。若懷疑血管異常可進行毛細血管鏡檢查和vWF測定等。若懷疑血小板功能異常，可檢查血小板黏附和聚集試驗等。必須注意的是，機體的出凝血指標在很大程度上受年齡的影響。許多促凝因子、抗凝因子以及參與纖維蛋白溶解的蛋白受妊娠的影響。新生兒的止血系統(tǒng)在出生后的頭幾周逐漸發(fā)育成熟，到出生后6個月時基本接近正常成年人的水平。在評價新生兒出血或血栓并發(fā)癥時還必須考慮到新生兒的出凝血有關(guān)指標的正常值與成年人的。如果按照成年人正常值進行界定，可能會將一些正常的新生兒誤診為某種凝血因子缺乏癥。
綜上所述，對于出血性疾病的評價，必須仔細詢問病史，這一點對于明確診斷至關(guān)重要。只有在獲取完整準確的病史的基礎(chǔ)上，才可能有的放矢地進行必要的出凝血篩選和確診試驗。最后要指出的是，在對患兒進行臨床和實驗室評價時，必須考慮到非血液系統(tǒng)的疾病，以免延誤診斷。如流感、腦膜炎或肝臟疾病患兒可能并發(fā)DIC，營養(yǎng)不良的患兒可能會有血小板減少或維生素K依賴的凝血因子缺乏，先天性心臟病患兒可能會有血小板減少、血小板功能異常乃至凝血因子水平降低等等。
根據(jù)臨床表現(xiàn)和病因的不同選擇各種影像學檢查，如X線檢查、B超檢查、CT檢查、心電圖檢查等。