小兒出血性疾病

(一)發(fā)病原因
出血性疾病的種類很多，根據(jù)發(fā)病機(jī)制可分為五大類：①血管因素所引起的出血性疾病;②血小板因素所引起的出血性疾病;③凝血因子減少、缺乏或質(zhì)異常所引起的出血性疾病;④抗凝過強(qiáng)所引起的出血性疾病;⑤復(fù)合因素所引起的出血性疾病。
1.血管因素引起的出血性疾病
(1)遺傳性：遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥、血管性假血友病、家族性單純性紫癜、肺含鐵血黃素沉著癥等。
(2)代謝性：糖尿病、尿毒癥。
(3)感染性：病毒(如流行性出血熱)、細(xì)菌(如流行性腦膜炎、細(xì)菌敗血癥等)、螺旋體(如鉤端螺旋體病)。
(4)中毒性：動物毒素(如蜂毒、蛇毒)。
(5)藥物性：磺胺、巴比妥。
(6)過敏性：過敏性紫癜、自身DNA過敏、自身血紅蛋白過敏。
(7)維生素缺乏：維生素C缺乏癥、維生素P缺乏癥。
(8)結(jié)締組織病性：系統(tǒng)性紅斑性狼瘡、結(jié)節(jié)性多動脈炎、Ehlers-Danlos綜合征。
(9)異常蛋白血癥性：高球蛋白血癥性紫癜、原發(fā)性α2-巨球蛋白血癥、冷球蛋白血癥性紫癜、高蛋白C癥、高蛋白S癥。
(10)淀粉樣變引起的紫癜。
(11)單純性：單純性紫癜、機(jī)械性紫癜。
2.血小板因素所引起的出血性疾病
(1)血小板數(shù)量異常： ①血小板減少：特發(fā)性(免疫性)、繼發(fā)性(免疫性、非免疫性)、先天性(免疫性、非免疫性)。 ②血小板增多：原發(fā)性、繼發(fā)性。
(2)血小板功能障礙： ①遺傳性：血小板無力癥、輕型血小板病、血小板因子缺乏病。 ②獲得性：尿毒癥、肝病、藥物(阿司匹林、雙嘧達(dá)莫等)、骨髓增生性疾病、惡性腫瘤。
3.凝血因子減少、缺乏或質(zhì)異常所引起的出血性疾病
(1)凝血活酶生成障礙：凝血因子Ⅶ缺乏癥(遺傳性、獲得性)、凝血因子Ⅸ缺乏癥(遺傳性、獲得性)、凝血因子Ⅺ缺乏癥(遺傳性、獲得性)、凝血因子Ⅻ缺乏癥(遺傳性、獲得性)。
(2)凝血酶生成障礙：凝血酶原缺乏癥(遺傳性、獲得性)、凝血因子V缺乏癥(遺傳性、獲得性)、凝血因子Ⅻ缺乏癥(遺傳性、獲得性)、凝血因子X缺乏癥(遺傳性、獲得性)。
(3)纖維蛋白形成障礙：纖維蛋白原缺乏癥(遺傳性、獲得性)、異常纖維蛋白原血癥(遺傳性、獲得性)、凝血因子XⅢ缺乏癥(遺傳性、獲得性)。
4.抗凝過強(qiáng)所引起的出血性疾病
(1)血循環(huán)中有抗凝物質(zhì)：①抗纖維蛋白原;②抗Ⅴ因子;③抗因子Ⅷ;④抗因子Ⅸ;⑤抗因子Ⅺ;⑥抗因子Ⅻ;⑦抗因子XⅢ;⑧抗組織凝血活酶;⑨抗凝血酶-Ⅲ(AT-Ⅲ);⑩肝素及類肝素抗凝物質(zhì)。
(2)纖維蛋白溶解性出血性疾?。?①原發(fā)性：見于肝臟病等。 ②繼發(fā)性：見于彌漫性血管內(nèi)凝血，前列腺手術(shù)后。
5.復(fù)合因素所引起的出血性疾病 彌漫性血管內(nèi)凝血、肝臟疾病、遺傳性聯(lián)合凝血因子缺乏癥。
(二)發(fā)病機(jī)制
生理情況下，參與止血的三要素為血管壁、血小板和凝血因子。血管因素引起的出血性疾病，包括血管本身異常和血管外因素異常引起出血性疾病。過敏性紫癜、維生素C缺乏癥、遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥等即為血管本身異常所致;高胱氨酸尿癥等即為血管外異常所致。血小板數(shù)量改變和黏附、聚集、釋放反應(yīng)等功能障礙均可引起出血。特發(fā)性血小板減少性紫癜、藥源性血小板減少癥及血小板增多癥等，均為血小板數(shù)量異常所致的出血性疾病。血小板無力癥、巨型血小板病等為血小板功能障礙所致的出血性疾病。凝血因子減少、缺乏或質(zhì)異常所引起的出血性疾病，包括先天性凝血因子和后天獲得性凝血因子異常兩方面。如血友病甲(缺少Ⅷ因子)和血友病乙(缺少Ⅸ因子)均為染色體隱性遺傳性出血性疾病。維生素K缺乏癥、肝臟疾病所致的出血大多為獲得性凝血因子異常引起的?？鼓^強(qiáng)也可引起出血性疾病。彌漫性血管內(nèi)凝血、肝臟疾病、遺傳性聯(lián)合凝血因子缺乏癥，屬復(fù)合因素所引起的出血性疾病。