脈絡(luò)膜血管瘤
脈絡(luò)膜血管瘤 的檢查:
組織病理表現(xiàn):脈絡(luò)膜血管瘤是由大小不同的血管組成。血管壁為一層內(nèi)皮細(xì)胞,管腔大小不一,血管壁之間有纖維組織形成的間隙。脈絡(luò)膜血管瘤的血管形態(tài)可分為3型:
1.毛細(xì)血管型:由毛細(xì)血管組成,只由一層內(nèi)皮細(xì)胞構(gòu)成的管腔組成,內(nèi)皮細(xì)胞形態(tài)正常,無(wú)增生現(xiàn)象,管壁無(wú)基底膜及平滑肌組織,管壁之內(nèi)為疏松水腫的間質(zhì)組織,主要為色素細(xì)胞及纖維細(xì)胞,但不如海綿狀血管瘤者排列密集。細(xì)胞未見(jiàn)明顯異常及增生。
2.海綿狀血管: 組織由大小不等的管腔組成,但以較大血管腔為主,其中有些小管腔。血管壁薄,只由一層內(nèi)皮細(xì)胞組成,也未見(jiàn)基底膜及平滑肌組織。內(nèi)皮細(xì)胞形態(tài)正常。未發(fā)現(xiàn)增生現(xiàn)象,管壁之間為極薄的間質(zhì)組織,其成分主要為被擠壓成板層狀的脈絡(luò)膜基質(zhì),表現(xiàn)為色素細(xì)胞排列極為密集,但色素細(xì)胞未見(jiàn)增生,多見(jiàn)于孤立血管瘤。
3.混合型:是由毛細(xì)血管型及海綿狀血管型兩類血管組成,多見(jiàn)于彌漫性脈絡(luò)膜血管瘤。血管瘤內(nèi)部充滿血液主要為紅細(xì)胞,偶見(jiàn)多形核白細(xì)胞及嗜酸性粒細(xì)胞,有的管腔內(nèi)血液較少,可能與腫瘤受到擠壓有關(guān)。在彌漫性血管瘤表現(xiàn)脈絡(luò)膜的厚度為正常的4~5倍,與鄰近的脈絡(luò)膜無(wú)明顯界限,但孤立型血管瘤與周圍的脈絡(luò)膜組織之間有壓縮的脈絡(luò)膜黑色素細(xì)胞和脈絡(luò)膜板層形成的明顯界限。由于血管瘤的影響,可發(fā)生各種改變,在腫瘤表面的視網(wǎng)膜組織發(fā)生不同程度的病理改變。首先表現(xiàn)為血管瘤表面及其附近視網(wǎng)膜組織有一定范圍的脫離,脫離的視網(wǎng)膜下有大量纖維素性滲出。視網(wǎng)膜組織也發(fā)生不同程度的變性。輕者表現(xiàn)為外層視網(wǎng)膜有明顯囊樣變性,囊內(nèi)充滿蛋白性滲出,致使視網(wǎng)膜增厚。神經(jīng)節(jié)細(xì)胞層有不同程度的萎縮,節(jié)細(xì)胞減少,內(nèi)外板層也有不同程度萎縮。最嚴(yán)重者視網(wǎng)膜各層正常組織結(jié)構(gòu)完全消失,全部被膠質(zhì)組織及結(jié)締組織代替。視網(wǎng)膜色素上皮(RPE)也可表現(xiàn)為增生或萎縮,有RPE下有玻璃膜疣形成。有骨化組織存在的部位,玻璃膜常被破壞。
依臨床表現(xiàn),眼底鏡和前置鏡及三面鏡檢查結(jié)果多能明確診斷。有價(jià)值的輔助檢查包括:
1.超聲波 B超能提示有占位病變,A超對(duì)該病診斷更有參考價(jià)值,開(kāi)始的高尖波峰提示腫瘤表面較致密的纖維組織,甚至骨化成分,而后相對(duì)規(guī)律的波峰間隔提示腫瘤內(nèi)部結(jié)構(gòu)的竇腔特征。
2.FFA 動(dòng)脈早期不規(guī)則,線條粗細(xì)不均的瘤體脈絡(luò)膜血管形態(tài)強(qiáng)熒光較有特征。動(dòng)靜脈期熒光迅速滲漏,融合擴(kuò)大,并繼續(xù)增加熒光或熒光亮點(diǎn),持續(xù)至晚期不退。
3.ICG 是目前對(duì)脈絡(luò)膜血管瘤最具診斷價(jià)值的檢查,可以清晰看到腫瘤的供應(yīng)血管為睫狀后短動(dòng)脈,整個(gè)瘤體早期即可強(qiáng)熒光,瘤體內(nèi)血管清晰可見(jiàn),腫瘤遠(yuǎn)端脈絡(luò)膜局限性缺血,以及后期特征性的染料自瘤體內(nèi)快速清除。
4.其他 如CT、MRI、透照試驗(yàn)等也可作為輔助檢查手段。
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