先天性紅細(xì)胞膜病
先天性紅細(xì)胞膜病 的檢查:
球形紅細(xì)胞 骨髓各系細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查 骨髓細(xì)胞增生程度 紅細(xì)胞流動系數(shù)TK值 異常紅細(xì)胞形態(tài)檢查 紅細(xì)胞滲透脆性試驗(ROFT)
貧血程度的變化殊異。紅細(xì)胞計數(shù)一般為300萬~400萬/μl。在再生障礙危象時可降至100萬/μl以下,血紅蛋白亦成比例地下降。由于紅細(xì)胞呈球樣,而平均紅細(xì)胞體積正常,紅細(xì)胞的平均直徑稍低于正常,因而紅細(xì)胞酷似小球形紅細(xì)胞,平均紅細(xì)胞血紅蛋白的濃度增高。網(wǎng)織紅細(xì)胞增多(達(dá)15%~30%)與白細(xì)胞增多均為常見。
紅細(xì)胞的滲透脆性呈特征性增高,但輕癥者若不先在37℃下無菌的去纖維蛋白血中孵育24小時,試驗結(jié)果可能正常,直接抗球蛋白試驗(庫姆試驗)陰性。紅細(xì)胞自溶現(xiàn)象增加,但加入葡萄糖后可被糾正。
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