結(jié)節(jié)性脂膜炎別名：特發(fā)性小葉性脂膜炎
結(jié)節(jié)性脂膜炎
(一)發(fā)病原因 病因尚不明，可能與下列因素有關(guān)：
1.免疫反應(yīng)異常：異常的免疫反應(yīng)可由多種抗原的刺激所引起，如細(xì)菌感染、食物和藥物等。已有報(bào)告有的病例于發(fā)病前有反復(fù)發(fā)作的扁桃腺炎。亦有報(bào)告本病發(fā)生于空回腸分流術(shù)后，其盲曲內(nèi)有細(xì)菌大量增殖。此外，鹵素化合物如碘、溴等藥物、磺胺、奎寧和銻劑等均可能誘發(fā)本病。
2.脂肪代謝障礙：有報(bào)告顯示，本病與脂肪代謝過程中某些酶的異常有關(guān)。例如血清脂酶有輕度增加或在皮損中可測(cè)出具活性的胰酶和脂酶。有的研究還發(fā)現(xiàn)本病有α-1抗胰蛋白酶缺乏。當(dāng)然這種抗胰蛋白酶的缺乏并不可能直接引起脂膜炎，但可能導(dǎo)致免疫學(xué)和炎癥反應(yīng)發(fā)生調(diào)節(jié)障礙。
(二)發(fā)病機(jī)制
有人認(rèn)為成人病例與胰腺炎、胰腺腫瘤密切相關(guān)，胰酶釋放至循環(huán)中，引起遠(yuǎn)外脂肪組織的溶解、壞死，病損內(nèi)可測(cè)得脂肪酶和淀粉酶的活性。也有脂膜炎與結(jié)締組織病并存的報(bào)道，部分可能系LE的一種異形。
根據(jù)病損演變，在病理學(xué)變化上可分3期：
1.急性炎癥期 脂肪細(xì)胞變性，由中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞以及組織細(xì)胞浸潤。
2.巨噬細(xì)胞期 浸潤以組織細(xì)胞為主，也有少量淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞。
3.纖維化期 泡沫細(xì)胞減少，被成纖維細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞代替，最后形成纖維化。
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