結(jié)節(jié)性脂膜炎別名:特發(fā)性小葉性脂膜炎
本病目前尚無特效療法。
1.一般治療 如發(fā)現(xiàn)有感染病灶或過敏原存在,應(yīng)及時去除之。
2.藥物治療
(1)皮質(zhì)類固醇:對本病有明顯療效,尤其是對控制發(fā)熱等急性發(fā)作期癥狀效果好。開始時劑量較大,以能否控制發(fā)熱作為劑量標準,如潑尼松30~60mg/d,待發(fā)熱等癥狀控制后再緩慢減量。
(2)細胞毒藥物:對于嚴重的或用皮質(zhì)類固醇無效的病例,可加用細胞毒藥物或與皮質(zhì)類固醇聯(lián)合治療。常用的有環(huán)鱗酰胺4mg/(kg?d)或甲氨蝶呤20mg/m2。
近年來報道用環(huán)孢素治療漸增多,其機制為選擇性抑制T細胞IL-2基因的轉(zhuǎn)錄,從而抑制T細胞功能;還能抑制巨噬細胞吞噬功能。在應(yīng)用皮質(zhì)類固醇無效或伴有糖尿病不等使用皮質(zhì)類固醇禁忌證時可考慮使用,對CHP患者可作為首選藥物。用法為開始時環(huán)孢素 3~5mg/(kg·d),分2次服,2周后逐漸減量,減至最小有效量作為維持量,維持治療4個月左右。小劑量環(huán)孢素〔2~3mg/(kg·d)〕與小劑量皮質(zhì)類固醇(潑尼松10~20mg/d)聯(lián)合治療能達到既提高療效又減少藥物毒副作用的效果。
(3)抗瘧藥:氯喹0.25g/d或羥氯喹0.2~0.4g/d。在病情趨于穩(wěn)定、皮質(zhì)類固醇減量時加用可預(yù)防病情反復(fù)和減少皮質(zhì)類固醇用量。
(4)非類固醇類解熱鎮(zhèn)痛藥:有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛時可用于對癥治療。
(5)有學者建議用飽和碘化鉀,劑量從每天1滴漸增至每天3次,每次5滴,最后可用至每天3次,每次30滴。
(6)其他:針對相關(guān)器官的損害采取相應(yīng)的對癥治療。對于內(nèi)臟損害嚴重,尤其是CHP患者,加強支持治療。出血嚴重可補充相應(yīng)凝血因子的濃縮制劑,輸新鮮血漿、全血或血小板懸液等;大劑量靜脈滴注人血丙種球蛋白(IVIG)對CHP的治療有幫助。
(二)預(yù)后
結(jié)節(jié)每隔數(shù)周或數(shù)月反復(fù)發(fā)作,多數(shù)發(fā)作時有發(fā)熱。內(nèi)臟廣泛受累者可因循環(huán)衰竭、出血、敗血癥和腎功能衰竭而死亡。特異性局限性脂膜炎,整個病程6~12個月,最后痊愈。
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