本病目前尚無(wú)特效療法。
1.一般治療 如發(fā)現(xiàn)有感染病灶或過(guò)敏原存在，應(yīng)及時(shí)去除之。
2.藥物治療
(1)皮質(zhì)類(lèi)固醇：對(duì)本病有明顯療效，尤其是對(duì)控制發(fā)熱等急性發(fā)作期癥狀效果好。開(kāi)始時(shí)劑量較大，以能否控制發(fā)熱作為劑量標(biāo)準(zhǔn)，如潑尼松30～60mg/d，待發(fā)熱等癥狀控制后再緩慢減量。
(2)細(xì)胞毒藥物：對(duì)于嚴(yán)重的或用皮質(zhì)類(lèi)固醇無(wú)效的病例，可加用細(xì)胞毒藥物或與皮質(zhì)類(lèi)固醇聯(lián)合治療。常用的有環(huán)鱗酰胺4mg/(kg?d)或甲氨蝶呤20mg/m2。
近年來(lái)報(bào)道用環(huán)孢素治療漸增多，其機(jī)制為選擇性抑制T細(xì)胞IL-2基因的轉(zhuǎn)錄，從而抑制T細(xì)胞功能;還能抑制巨噬細(xì)胞吞噬功能。在應(yīng)用皮質(zhì)類(lèi)固醇無(wú)效或伴有糖尿病不等使用皮質(zhì)類(lèi)固醇禁忌證時(shí)可考慮使用，對(duì)CHP患者可作為首選藥物。用法為開(kāi)始時(shí)環(huán)孢素 3～5mg/(kg·d)，分2次服，2周后逐漸減量，減至最小有效量作為維持量，維持治療4個(gè)月左右。小劑量環(huán)孢素〔2～3mg/(kg·d)〕與小劑量皮質(zhì)類(lèi)固醇(潑尼松10～20mg/d)聯(lián)合治療能達(dá)到既提高療效又減少藥物毒副作用的效果。
(3)抗瘧藥：氯喹0.25g/d或羥氯喹0.2～0.4g/d。在病情趨于穩(wěn)定、皮質(zhì)類(lèi)固醇減量時(shí)加用可預(yù)防病情反復(fù)和減少皮質(zhì)類(lèi)固醇用量。
(4)非類(lèi)固醇類(lèi)解熱鎮(zhèn)痛藥：有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛時(shí)可用于對(duì)癥治療。
(5)有學(xué)者建議用飽和碘化鉀，劑量從每天1滴漸增至每天3次，每次5滴，最后可用至每天3次，每次30滴。
(6)其他：針對(duì)相關(guān)器官的損害采取相應(yīng)的對(duì)癥治療。對(duì)于內(nèi)臟損害嚴(yán)重，尤其是CHP患者，加強(qiáng)支持治療。出血嚴(yán)重可補(bǔ)充相應(yīng)凝血因子的濃縮制劑，輸新鮮血漿、全血或血小板懸液等;大劑量靜脈滴注人血丙種球蛋白(IVIG)對(duì)CHP的治療有幫助。
(二)預(yù)后
結(jié)節(jié)每隔數(shù)周或數(shù)月反復(fù)發(fā)作，多數(shù)發(fā)作時(shí)有發(fā)熱。內(nèi)臟廣泛受累者可因循環(huán)衰竭、出血、敗血癥和腎功能衰竭而死亡。特異性局限性脂膜炎，整個(gè)病程6～12個(gè)月，最后痊愈。