聽神經(jīng)鞘瘤

(一)發(fā)病原因
分子遺傳學(xué)研究發(fā)現(xiàn)神經(jīng)鞘瘤(單或雙側(cè))的發(fā)生與NF2基因失活有關(guān)。NF2基因是一種抑癌基因，定位于22號染色體長臂1區(qū)2帶2亞帶(22q12.2)。NF1基因也是腫瘤抑制基因，定位19q11.2。
(二)發(fā)病機(jī)制
聽神經(jīng)鞘瘤引起小腦腦橋角癥候群，癥狀可輕可重，這主要與腫瘤的起始部位、生長速度、發(fā)展方向、腫瘤大小、血供情況及有否囊性變等因素有關(guān)。腫瘤初起時(shí)，其前庭部分最先受損，因而在早期，都有一側(cè)前庭功能的喪失或減退及耳蝸神經(jīng)的刺激或部分麻痹現(xiàn)象。隨著腫瘤的生長，其前極可以觸及三叉神經(jīng)的感覺根而引起同側(cè)面部疼痛、面部感覺減退、角膜反射遲鈍或喪失、舌尖及舌的一側(cè)感覺減退，如果三叉神經(jīng)的運(yùn)動根亦受影響則可出現(xiàn)同側(cè)咀嚼肌無力，張口下頜偏向患側(cè)，咀嚼肌及顳肌的萎縮等。
在病理學(xué)方面，腫瘤多數(shù)來源于聽神經(jīng)的前庭部分，3/4起源于上前庭神經(jīng)，少數(shù)來自耳蝸部分。前庭神經(jīng)內(nèi)聽道部分(外側(cè)部)長約10mm，腦橋小腦角部分(內(nèi)側(cè)部)15mm，總長度約25mm。其神經(jīng)膠質(zhì)髓鞘和Schwann細(xì)胞髓鞘之間存在分界帶，此分界帶恰在內(nèi)耳孔區(qū)。腫瘤常常發(fā)生在內(nèi)聽道，是由于其起源于Schwann細(xì)胞。約3/4的腫瘤發(fā)生在外側(cè)部，僅有1/4發(fā)生在內(nèi)側(cè)部。隨著腫瘤的生長增大，腫瘤可引起內(nèi)聽道擴(kuò)大，突向小腦腦橋角部，充填于小腦腦橋角內(nèi)。腫瘤大多數(shù)為單側(cè)性，少數(shù)為雙側(cè)性;如伴神經(jīng)纖維瘤病時(shí)，則正相反。兩側(cè)發(fā)生的幾率各家報(bào)告結(jié)果不一，總的說來，左右側(cè)發(fā)生率幾乎均等。聽神經(jīng)鞘瘤有完整包膜，表面大多光滑，有時(shí)可略呈結(jié)節(jié)狀，其形狀和大小根據(jù)腫瘤的生長情況而定，一般在臨床診斷確立后，其體積大多已超過直徑2.5cm以上。大型腫瘤可占據(jù)整個(gè)一側(cè)顱后窩，并向上經(jīng)天幕裂孔至幕上，下達(dá)枕骨大孔的邊緣，內(nèi)側(cè)可跨越腦橋的前面而達(dá)對側(cè)。腫瘤在顱腔內(nèi)總是居于蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)，因此表面總有一層增厚的蛛網(wǎng)膜覆蓋，并包裹著一定數(shù)量的腦脊液，似乎像蛛網(wǎng)膜囊腫。腫瘤的實(shí)質(zhì)部分色澤灰黃至灰紅色，質(zhì)堅(jiān)而脆。瘤組織內(nèi)常有大小不等的囊腔，內(nèi)含有淡黃色透明囊液，有時(shí)并有纖維蛋白凝塊。腫瘤與小腦鄰接之處粘著較緊，但一般不侵犯小腦實(shí)質(zhì)，分界清楚。腫瘤多數(shù)有一角伸入內(nèi)聽道內(nèi)，使其開口擴(kuò)大，此處腦膜常與腫瘤緊密粘著。面神經(jīng)管緊貼于腫瘤的內(nèi)側(cè)，因粘連較多，常無法肉眼分清，這使手術(shù)保留面神經(jīng)成為難題，因而顯微手術(shù)就格外重要。
腫瘤的主要血供來自小腦前下動脈，此血管在接近腫瘤處分出一支進(jìn)入腫瘤包膜，并分成若干小枝進(jìn)入腫瘤組織。其他有基底動脈分出的腦橋動脈、小腦上動脈、小腦后下動脈的分支至腫瘤。小聽神經(jīng)鞘瘤時(shí)與其密切相關(guān)的血管則為小腦前下動脈。與小腦相接觸的表面亦接受來自小腦表面的動脈供血。其靜脈回流主要通過巖靜脈進(jìn)入巖上竇。
聽神經(jīng)鞘瘤的病理組織檢查特征可概括為四種：
①瘤細(xì)胞排列呈小柵欄狀;
②互相交織的纖維束;
③有退變灶及小的色素沉著區(qū);
④有泡沫細(xì)胞。細(xì)胞核的柵欄狀排列為特征，細(xì)胞的原纖維也平行，細(xì)胞束與原纖維互相交織，瘤細(xì)胞的這種原纖維極性排列稱為Antoni A型組織，而Antoni B型組織呈疏松網(wǎng)狀非極性排列，又稱之為混合型。不管腫瘤的組成以何者占優(yōu)勢，瘤內(nèi)的間質(zhì)均由細(xì)的網(wǎng)狀纖維組織組成,膠原纖維很少,?？砂橛懈鞣N退行性變,如脂肪性變,色素沉著及小區(qū)域的出血等。