原發(fā)性卵巢類癌綜合征

(一)發(fā)病原因
可能由呼吸道及胃腸道上皮成分中的神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞來源的良性畸胎瘤形成，因此卵巢類癌85%～90%是畸胎瘤的成分。
(二)發(fā)病機(jī)制
卵巢類癌的大體觀是畸胎瘤中具有黃色實(shí)性結(jié)節(jié)，直徑3～15cm，平均9cm。鏡下瘤細(xì)胞大小一致，來自中腸的類癌細(xì)胞排列成島狀或巢狀;來自前腸和后腸的類癌癌細(xì)胞排列成小樑或花帶狀。電鏡下島狀類癌癌細(xì)胞的神經(jīng)分泌顆粒不規(guī)則成啞鈴狀，而小樑花帶狀類癌的神經(jīng)分泌顆粒為圓形或卵圓形。
卵巢原發(fā)性腺類癌在畸胎瘤或黏液性腫瘤的壁內(nèi)形成實(shí)性腫塊或結(jié)節(jié)。鏡下有分泌黏液的杯狀細(xì)胞和嗜銀反應(yīng)陽性的神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞兩種，用免疫細(xì)胞化學(xué)染色CEA。chromogranin A和synaptophysin可區(qū)別上述兩種細(xì)胞。鏡下可見瘤細(xì)胞排列成巢、索或腺泡樣，常有黏液池形成。
甲狀腺腫類型的瘤細(xì)胞排列成小梁、島狀或混合型。類癌和甲狀腺組織混雜存在。類癌細(xì)胞有親銀和嗜銀2種。免疫組織化學(xué)染色甲狀球蛋白及神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞標(biāo)記均為陽性。電鏡下可找到圓形或卵圓形的神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒，直徑為100～400nm。
卵巢類癌的組織學(xué)可分為以下類型：
1.島狀(中腸衍化)。
2.與成熟囊性畸胎瘤相關(guān)的島狀類癌。
3.小樑狀(前腸和后腸衍化)。
4.與囊性畸胎瘤相關(guān)的小樑狀類癌。
5.甲狀腺腫(來源于有甲狀腺和c-細(xì)胞分化的內(nèi)胚層)。
6.與成熟囊性畸胎瘤相關(guān)的甲狀腺腫。
7.黏液類癌(杯狀細(xì)胞類型或腺類癌)。
8.混合型(2個(gè)或更多單純類型的組合)。