原發(fā)性卵巢類癌綜合征別名:原發(fā)性卵巢類癌綜合癥
原發(fā)性卵巢類癌綜合征90%以上發(fā)病時(shí)局限于一側(cè)卵巢,一般不轉(zhuǎn)移。卵巢受累的范圍平均8cm,其中實(shí)性類癌成分占腫瘤體積的5%~95%。
島狀類癌病人約1/3發(fā)生類癌綜合征,小樑花帶狀類癌和甲狀腺腫類癌病人很少發(fā)生類癌綜合征。
類癌綜合征早期不易識別,多數(shù)經(jīng)組織學(xué)診斷后才被認(rèn)識,有時(shí)在診斷數(shù)年出現(xiàn)轉(zhuǎn)移后方確診。
面部潮紅為類癌綜合征常見的早期癥狀,主要根據(jù)病史和測定尿中5-羥吲哚乙酸(5-HIAA)加以認(rèn)別。臨床上測定24h尿5-HIAA含量,正常值為2~8mg/24h,超過30mg/24h為陽性。5-HIAA升高可能為腫瘤有分泌活動的標(biāo)志。
60%左右的類癌綜合征患者出現(xiàn)發(fā)作性水樣腹瀉,有里急后重,常發(fā)生在早晨,腹瀉常在面部潮紅間期出現(xiàn)。
類癌患者心臟受累常見于疾病后期,發(fā)生率69%~72%,主要影響心臟瓣膜,常見三尖瓣閉鎖不全或肺動脈狹窄,在相應(yīng)聽診區(qū)聽到雜音,最后導(dǎo)致右心衰竭。二維超聲心動檢查可確診。
近年有報(bào)道類癌病人出現(xiàn)嚴(yán)重排便疼痛和壓迫感,這可能是由于腫瘤產(chǎn)生腸激素肽YY,抑制了腸蠕動所致。
原發(fā)性卵巢類癌及其綜合征在術(shù)前不易診斷,也易引起誤診。多數(shù)須經(jīng)組織學(xué)診斷后方被認(rèn)識。
臨床發(fā)現(xiàn)盆腔包塊,疑為畸胎瘤者,又出現(xiàn)某些內(nèi)分泌物質(zhì)及其所引起皮膚潮紅、腹瀉、支氣管痙攣、毛細(xì)血管擴(kuò)張、心臟損害癥候群,應(yīng)高度可疑本綜合征。實(shí)驗(yàn)室測定24h尿中5-HIAA含量超過30mg/24h,更應(yīng)考慮本綜合征。包塊術(shù)后病理診斷為類癌則可確診。
腸道表現(xiàn)應(yīng)與消化道感染性疾病鑒別;并發(fā)心臟瓣膜改變者應(yīng)與風(fēng)濕性心臟病等心血管疾病相鑒別。
原發(fā)性卵巢類癌綜合征找問答
暫無相關(guān)問答!
原發(fā)性卵巢類癌綜合征找藥品
暫無相關(guān)藥品!
用藥指南
暫無相關(guān)用藥指導(dǎo)!