熱性嗜中性白細胞皮膚病

(一)發(fā)病原因
病因不明，其誘發(fā)因素有：
1.發(fā)病前5～7天常有上呼吸道感染，咽痛、咳嗽、氣喘、口腔潰瘍或流感樣癥狀。
2.外傷或種痘后皮損加重。
3.部分病例與白血病或其他惡性腫瘤相伴。
4.與日曬等外界刺激有關(guān)。
(二)發(fā)病機制
1.發(fā)病機制可能有3種
①本病為感染后的一種變態(tài)反應(yīng)性疾患。有人給本病患者皮內(nèi)注射細菌抗原(草綠色鏈球菌)或真菌抗原(白色念珠菌)后可使皮損再現(xiàn)，其臨床及組織病理變化均與皮膚原損害相同，因此推測細菌或真菌為抗原，與相應(yīng)的抗體結(jié)合形成可溶性免疫復合物激活補體，吸引中性粒細胞積聚，引起血管及其周圍組織炎癥。
②與惡性腫瘤的關(guān)系，白血病在Sweet綜合征的發(fā)生率近10%，皮疹于白血病發(fā)病前后出現(xiàn)，亦可為白血病復發(fā)的一種表現(xiàn)。除此還可伴有胃癌、宮頸癌、睪丸胚胎癌等惡性腫瘤。認為其皮膚表現(xiàn)是惡性細胞作為抗原引起的一種非特異性反應(yīng)。
③本病好發(fā)于夏季，皮疹位于暴露部位，認為其發(fā)生可能與日曬、氣溫高有關(guān)。
2.病理 真皮內(nèi)顯示有致密的成熟中性粒細胞浸潤。典型浸潤灶呈散在性斑點或結(jié)節(jié)，大小不超過1mm，呈特征性分布于真皮上層的上1/3～1/2處，偶爾也可見于真皮深部及皮下組織。除散在性斑點和結(jié)節(jié)外，還有一種少見而特殊的炎性浸潤，呈不同程度的連續(xù)帶狀，分布于靠近表皮下的部位。有時中性粒細胞浸潤呈融合性或彌漫性，分布于整個真皮內(nèi)。炎性細胞主要為中性粒細胞，但在病灶間也可見有淋巴細胞、少量的嗜酸粒細胞及肥大細胞。有些病例，在浸潤灶內(nèi)?？梢娪泻怂榱眩@些碎片好像是中性粒細胞核仁的完整小葉;而另有一些病例可見一種線狀核仁塵粒，淋巴細胞的胞體較正常為大，主要位于浸潤灶附近的毛細血管和小靜脈周圍。浸潤灶附近的毛細血管顯示為內(nèi)皮腫脹、管壁水腫，但無典型的白細胞破壞性血管炎特征。浸潤灶內(nèi)的血管可顯示為血栓形成和局灶性管壁破壞。表皮的改變常很輕微，多顯示為棘細胞輕度增生。少數(shù)病例也可發(fā)生其他改變，如局灶性海綿樣變、表皮內(nèi)中性粒細胞浸潤、海綿狀小膿皰、斑點性角化不全和小節(jié)段性鱗屑痂皮等，偶可見有空泡形成。
許多病例可有真皮乳頭明顯水腫，此種改變可使表皮從真皮處隆起而形成一種類似于大皰性皮膚病的改變。其典型特征為：真皮乳頭內(nèi)致密的膠原伸入假性大皰腔內(nèi)，腔內(nèi)含有擴張的毛細血管、少量滲出的紅細胞和不同數(shù)量的中性粒細胞。當該種腔隙，在真皮乳頭內(nèi)被致密濃縮時，則顯示為類似于皰疹皮炎所特有的乳頭膿腫。