熱性嗜中性白細(xì)胞皮膚病別名:急性發(fā)熱性嗜中性白細(xì)胞增多性皮膚病
早期表現(xiàn)有,感冒樣的前驅(qū)癥狀,如發(fā)熱、胸部不適、咽痛、干咳、肌肉疼痛、全身不適和胃腸道癥狀。其他早期癥狀尚有腦膜刺激癥狀、關(guān)節(jié)痛和闌尾炎樣癥狀。90%的病人于起病前或病程中可有不同程度的發(fā)熱,尤其在開始出現(xiàn)皮損時,多為高熱,體溫可達(dá)40℃。
1.皮膚表現(xiàn) 皮疹常突然出現(xiàn),為多發(fā)性,可在數(shù)天到數(shù)周內(nèi)向周圍擴(kuò)展增大,常融合成片。皮膚損害可為丘疹、結(jié)節(jié)、斑塊、小膿皰、小水皰或紫癜樣皮損等。典型的皮損為黃豆至掌心大,為淺紅色至暗紅色或棕紅色環(huán)狀隆起的斑塊或結(jié)節(jié),邊緣清楚,呈圓形或橢圓形,局部有疼痛和觸痛,常位于手臂和面、頰部,呈兩側(cè)性分布,但不對稱。一般都有局部發(fā)硬和發(fā)熱,皮損表面多不光滑,中央呈紅色或表現(xiàn)正常。較晚期可有鱗屑及色素沉著,周邊有高起、堅(jiān)硬的綠豆大似水皰狀丘疹群聚,即所謂假水皰,外觀呈半透明樣,大多不破潰,很少形成潰瘍。個別病例可出現(xiàn)大皰或繼發(fā)感染,常發(fā)生濕疹樣改變和結(jié)痂。
多數(shù)病例可幾種皮疹同時存在,個別病例也可僅有一種皮疹。少數(shù)病例尚可發(fā)生掌跖部或口腔黏膜損害。
隨著皮疹的消失,發(fā)熱、皮疹部位疼痛和全身癥狀也即消失。皮疹消退時,先從中心部開始,經(jīng)1~2個月后可完全消退,局部不留瘢痕,僅殘留輕度脫屑和色素沉著。
2.關(guān)節(jié)表現(xiàn) 約30%的病例可發(fā)生多關(guān)節(jié)痛或多關(guān)節(jié)炎,表現(xiàn)為肘、腕、膝和踝等關(guān)節(jié)疼痛、腫脹,一般持續(xù)2周后即自行消退。個別病例可表現(xiàn)有慢性間歇發(fā)作性非畸形性周圍關(guān)節(jié)炎,關(guān)節(jié)炎和皮損常同時出現(xiàn)?;せ顧z示非特異性炎癥,滑液檢查顯示有大量中性粒細(xì)胞和大單核細(xì)胞。
3.眼部表現(xiàn) 表現(xiàn)為結(jié)膜炎、淺表性鞏膜炎。自覺癥狀有怕光、流淚、分泌物增多和眼部疼痛等。眼部癥狀往往與皮損同時出現(xiàn),皮損消退,眼部癥狀也隨之自行消退。
一般根據(jù)本病的特有臨床表現(xiàn),結(jié)合組織病理變化,可做出診斷。目前對斯維特綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn),
①主要條件包括:A.突發(fā)的觸痛性或痛性紅斑或紫紅色斑塊、結(jié)節(jié)。B.真皮內(nèi)有明顯的中性粒細(xì)胞浸潤,而無白細(xì)胞碎裂性血管炎。
②次要條件包括:A.先有發(fā)熱或感染。B.伴有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、結(jié)膜炎或有潛在的惡性疾病。C.白細(xì)胞增多。D.對激素治療有效而抗生素治療無效。凡符合2項(xiàng)主要條件并至少符合2項(xiàng)次要條件者,可以肯定診斷。
本病需與下列疾病鑒別:
1.多形性紅斑 為一種血管炎性疾病,其皮疹為多形性,常有典型的彩虹樣損害,黏膜多同時受累,青少年多見,自覺癥狀以瘙癢為主,觸痛不明顯。組織病理為皮下水皰,表皮常有壞死,真皮有以淋巴細(xì)胞為主的浸潤,一般無彌漫性嗜中性粒細(xì)胞為主的炎性浸潤,無核碎片。
2.持久性隆起性紅斑 起病緩慢,無全身癥狀。皮疹為暗色或灰白色結(jié)節(jié)或斑塊,多發(fā)生于耳和關(guān)節(jié)附近,呈對稱性分布。病程可長達(dá)5~10年,愈合后留有瘢痕,對糖皮質(zhì)激素治療不敏感,組織病理為血管炎性改變。
3.小腸短路綜合征 因病態(tài)性肥胖接受小腸短路手術(shù)者,在臨床和組織病理上可發(fā)生與本病相似的皮膚損害。此種疾病也多見于女性,其典型皮疹為小膿皰,周圍有紅斑,直徑一般不超過6mm,主要分布于下肢,多成批出現(xiàn),每4~6周發(fā)作一次,通常伴有關(guān)節(jié)炎和關(guān)節(jié)痛。皮損的組織病理顯示真皮乳頭層和網(wǎng)狀層呈彌漫性水腫,真皮致密中性粒細(xì)胞浸潤伴有核碎裂,與斯維特綜合征所見相似。免疫熒光檢查可于真皮表皮交界處見有免疫球蛋白沉著,從而表明小腸短路綜合征是由含有細(xì)菌抗原的免疫復(fù)合物所造成的,用抗生素治療效果良好,但對斯維特綜合征用抗生素治療無效。
4.白血病相關(guān)的大皰性膿皮病(非典型壞疽性膿皮病) 粒細(xì)胞性白血病者可發(fā)生炎癥性皮損,典型皮損累及面部、肢體和軀干,開始表現(xiàn)有紅斑和斑塊,以后則周緣出現(xiàn)大皰,中心壞死或形成潰瘍,在組織病理上與本病很相似,但病人有發(fā)熱,周圍血象嗜中性粒細(xì)胞增多,并有典型急性粒細(xì)胞白血病或急性粒、單核細(xì)胞白血病或骨髓纖維化改變,用中到大劑量糖皮質(zhì)激素治療后,皮損可以消失。
5.其他 本病還需排除系統(tǒng)性紅斑狼瘡、結(jié)節(jié)病。通過臨床特征、組織病理改變以及有關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查,很容易鑒別。
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