Ⅰ型免疫母細(xì)胞性淋巴腺病

(一)發(fā)病原因
本病病因未明，有人認(rèn)為本病與病毒感染有關(guān)，部分病人淋巴結(jié)中查出EB病毒的DNA(PCR法)。還有人認(rèn)為由于感染了人工細(xì)胞淋巴瘤病毒的亞型，使機(jī)體免疫功能異常而導(dǎo)致本病，因病人淋巴結(jié)活檢與艾滋病組織學(xué)表現(xiàn)相似。
(二)發(fā)病機(jī)制
本病發(fā)病機(jī)制還不清楚。病人T細(xì)胞亞群分析發(fā)現(xiàn)本病為T(mén)細(xì)胞病變，有的病例以抑制性T細(xì)胞(TS)增多為主，有的以輔助性T細(xì)胞(TH)增多為主，亦有二者都增多。這些T細(xì)胞可能產(chǎn)生B細(xì)胞刺激因子，促使B細(xì)胞增殖，并分泌免疫球蛋白。
1.體內(nèi)免疫球蛋白產(chǎn)生異常增多，病人發(fā)病年齡大，易發(fā)生感染，常伴有自身免疫性溶血性貧血，說(shuō)明T細(xì)胞和B細(xì)胞功能障礙。Knocht研究發(fā)現(xiàn)，75例免疫母細(xì)胞性淋巴腺病病人中，44例有T細(xì)胞受體B單克隆性重排，19例有T細(xì)胞受體B及免疫球蛋白基因種系特征，11例T細(xì)胞受體B及免疫球蛋白基因重排，1例為免疫球蛋白基因重排。
細(xì)胞免疫是引起自身免疫組織損害的主要機(jī)制。本病許多器官系統(tǒng)受累，但以淋巴結(jié)為主，且具有特征性病變，這種病變的分布特征可能是細(xì)胞毒T細(xì)胞(TC細(xì)胞)針對(duì)一種全身性抗原或針對(duì)淋巴器官或其他組織中存在的抗原進(jìn)行免疫攻擊的表達(dá)。
2.病理 淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)全部或大部分破壞，生發(fā)中心消失，但部分仍有殘余可見(jiàn)，包膜及包膜外組織全部或部分被漿細(xì)胞樣細(xì)胞浸潤(rùn)。
(1)血管增生：淋巴結(jié)皮質(zhì)旁區(qū)、髓質(zhì)區(qū)均有較明顯的毛細(xì)血管后靜脈增生，部分呈分枝狀，血管壁內(nèi)有PAS陽(yáng)性無(wú)定形物質(zhì)沉積，內(nèi)皮細(xì)胞增生腫脹，有的血管腔似有閉塞現(xiàn)象。
(2)免疫反應(yīng)性細(xì)胞浸潤(rùn)增殖：這些細(xì)胞是免疫母細(xì)胞、漿細(xì)胞樣免疫母細(xì)胞、漿細(xì)胞及上皮樣細(xì)胞。免疫母細(xì)胞體積較大，為15～25μm，呈多角形，胞質(zhì)不多，HE染色呈雙染性或嗜堿性，甲基綠哌咯寧染色陽(yáng)性(紅色)，姬姆薩染色嗜堿性，呈天藍(lán)色，核大，圓形或卵圓形，略偏位，核膜厚，染色質(zhì)呈細(xì)網(wǎng)狀，疏松，有1～3個(gè)嗜堿性圓形核仁，排列在核當(dāng)中或靠近核膜，偶見(jiàn)雙核，可見(jiàn)核分裂象。
(3)細(xì)胞間無(wú)定形物質(zhì)沉積PAS及酸性黏多糖染色呈陽(yáng)性。
肝、脾、骨髓和皮膚亦常有類(lèi)似改變，但不如淋巴結(jié)典型。肺組織外觀呈彌漫性結(jié)節(jié)狀，鏡下可見(jiàn)肺泡間隔和間質(zhì)內(nèi)有彌漫性淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和免疫母細(xì)胞浸潤(rùn)，伴有少量纖維化，肺泡縮小，有增生的上皮內(nèi)襯，巨噬細(xì)胞數(shù)增多，細(xì)支氣管可因內(nèi)膜浸潤(rùn)而狹窄。免疫熒光染色顯示整個(gè)肺泡壁為特異性的細(xì)胞內(nèi)IgG和IgM沉著。