1.發(fā)熱 1/3的病人可有不同程度的發(fā)熱。多為中等或高熱，熱型多為弛張熱，也可為稽留熱、不規(guī)則熱，為間歇性或持續(xù)性。退熱后多伴有大量出汗。
2.淋巴結(jié)腫大 見于全部病人，開始為局限性淋巴結(jié)腫大，最常見的部位為頸部或鎖骨上，其次為頜下或腋窩。以后可發(fā)展為全身淋巴結(jié)腫大，淺表淋巴結(jié)和深部淋巴結(jié)均可受累。在淋巴結(jié)腫大前或腫大期間可出現(xiàn)高熱，淋巴結(jié)腫大消退后，體溫也恢復(fù)正常。腫大的淋巴結(jié)質(zhì)地軟，可移動(dòng)，直徑一般不超過3～4cm。
3.皮損 約半數(shù)病人有皮膚損害，可發(fā)生在其他癥狀和體征出現(xiàn)之前或同時(shí)出現(xiàn)。出現(xiàn)皮損的病人，以前多有用藥史，以用青霉素為多，其次為磺胺類藥或其他藥如阿司匹林。皮損多表現(xiàn)為全身瘙癢性斑丘疹或麻疹樣皮疹，少數(shù)病人可出現(xiàn)小的無痛性結(jié)節(jié)性紅斑，主要分布于面部及軀干，其他皮損有面部和眼瞼水腫、血管神經(jīng)性水腫、陰莖和陰囊水腫等。
4.肝脾腫大 3/4的病人有肝大，一般在肋下3～4cm，無觸痛，表面光滑。約半數(shù)病人有輕度到中度脾大，多伴有肝大。
5.肺及胸膜 表現(xiàn)為不同程度的咳嗽、咳痰、胸痛和呼吸困難。呼吸道癥狀可由原發(fā)病引起，也可由繼發(fā)性感染造成。胸膜受累表現(xiàn)為胸痛及滲出性胸膜炎。
6.其他 少數(shù)病人可有多發(fā)性神經(jīng)根炎、肌無力和耳鼻喉病變。因本病是一種自身免疫病，故可與多種其他自身免疫疾病重疊存在，其中最常見的是冷凝素性溶血性貧血、Coomb試驗(yàn)陽性溶血性貧血;其次為自身免疫性甲狀腺炎，它可引起黏液性水腫;也可與皮膚血管炎、淀粉樣變性、混合性冷球蛋白血癥等合并存在。
凡臨床上遇到中老年病人起病急劇，有全身淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大，有時(shí)伴有發(fā)熱和皮疹，并且具有血沉增速、γ-球蛋白明顯升高，即應(yīng)高度懷疑本病，應(yīng)行淋巴結(jié)活檢。Luks提出的病理學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：
①小血管呈分支狀增生，管壁增厚，PAS反應(yīng)陽性。
②免疫母細(xì)胞及漿細(xì)胞增殖。
③淋巴細(xì)胞減少及細(xì)胞間嗜酸性物質(zhì)沉著。以上改變見于整個(gè)病變的淋巴結(jié)，對本病具有特異性。以上3項(xiàng)典型而又病變明顯時(shí)，才能診斷為免疫母細(xì)胞性淋巴腺病。
若病變不典型，Luks又提出了下面2個(gè)附加條件：
①病變波及整個(gè)淋巴結(jié)，并有瘢痕形成而使淋巴濾泡消失。②就整個(gè)病變來看，具有淋巴細(xì)胞減少的特征。

應(yīng)注意與下列疾病鑒別：
1.惡性淋巴瘤 尤其是霍奇金病，酷似本病的臨床表現(xiàn)，淋巴結(jié)活檢有斯-李(Sternberg-Reed)細(xì)胞，無免疫母細(xì)胞增生。而免疫淋巴母細(xì)胞病有PAS染色陽性。有管壁增厚的分支狀小血管增生及細(xì)胞間PAS陽性的嗜酸性無定形物沉著三聯(lián)癥，是其鑒別的要點(diǎn)。
2.藥物反應(yīng) 藥物反應(yīng)與本病的臨床癥狀及體征可完全相同，但藥物反應(yīng)一般無顯著的高γ-球蛋白血癥，貧血也少見，淋巴結(jié)活檢也無血管增生及多種免疫反應(yīng)細(xì)胞增生。
3.巨大淋巴結(jié)增生癥 又名淋巴結(jié)錯(cuò)構(gòu)瘤，為一種特殊類型的淋巴結(jié)炎癥反應(yīng)性增生。臨床特征與本病相似，但發(fā)病年齡輕，腫塊常見于胸內(nèi)，特別以縱隔肺門多見，直徑可達(dá)10cm以上。病理上主要為漿細(xì)胞增生，淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)正?；騼H有部分被破壞，增生的血管集中于濾泡生發(fā)中心，而且血管有透明變性。
4.特發(fā)性高γ-球蛋白血癥 主要見于青年男性，臨床癥狀與本病十分相似，血清中無M蛋白，淋巴結(jié)活檢病理改變?yōu)闈{細(xì)胞明顯增生，可有生發(fā)中心血管輕度增生，但淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)基本完整。
5.Oehlert慢性多潛能性免疫增生綜合征 其臨床和病理均有與本病相似之處。在病理上，其包膜及包膜周圍有壞死性血管炎，淋巴結(jié)的小動(dòng)、靜脈內(nèi)有炎性變，有時(shí)可波及髓質(zhì)及皮質(zhì)旁區(qū)，淋巴結(jié)外的中、小動(dòng)脈有彌漫性栓塞及節(jié)段性壞死。