透析性骨關節(jié)病別名：β2-微球蛋白淀粉樣變
透析性骨關節(jié)病
(一)發(fā)病原因
透析患者發(fā)生淀粉樣變性的主要原因有：
1.β2-微球蛋白潴留 β2-微球蛋白的分子量為11800，能被腎小球濾過，在腎小管內被代謝掉。長期血透病人因腎小球和腎小管功能喪失，而一般血透只能清除分子量在500以下的物質，所以病人血清β2-微球蛋白的含量上升，約為正常人的60倍。該分子的慢性聚集是造成透析性骨關節(jié)病的主要原因。
2.β2-微球蛋白結構改變及生物作用 蛋白質的氨基組，經非酶性糖基化反應，被晚期糖基化的終末產物(Advanced glycosylation end product，AGE)所修飾形成一種新的尿毒癥毒素，它可促進透析相關性淀粉樣變，加速血管硬化及組織老化，也加重糖尿病的并發(fā)癥(胰島素抵抗，神經病變，視網膜病變，腎病等)及參與某些老年性疾病的病理過程。被晚期糖基化終末產物修飾的蛋白質具有病理生理學活性。已證實透析性骨關節(jié)病的淀粉樣沉積物中的主要成分是被晚期糖基化終末產物修飾的β2-微球蛋白，它們能刺激人單核巨噬細胞的化學趨化性，刺激其生成炎癥細胞因子白細胞介素-1(IL-1)和腫瘤壞死因子(TNF-α)，還能延緩單核細胞凋亡，促進其分化為炎癥性巨噬細胞;抑制成纖維細胞膠原合成，增加膠原酶分泌;刺激破骨細胞的骨吸收作用和誘發(fā)淀粉樣變?yōu)V泡周圍炎癥反應。在骨關節(jié)破壞和骨質病變中起重要作用。β2-微球蛋白糖基化后更加偏酸，易于聚合成淀粉樣物質。
(二)發(fā)病機制
透析膜的生物不相容性 生物相容性是指生物材料與血液組織及器官接觸時有無反應。在血液透析中，由于膜表面的非惰性，再加上血透是個反復進行的過程，每次血膜間相互作用最微小的反應，最終也會導致重要的臨床后果。
這些后果包括：
1.生物不相容性可導致激活補體旁路途徑，產生C5a、C3a和C5b，從而使巨噬細胞活化，產生并釋放炎性細胞因子和活性氧等物質。白細胞介素-1、白細胞介素-6和TNF使骨轉換率增加，促使基質蛋白破壞引起骨囊性變。
2.生物不相容性使機體免疫功能低下，反復出現炎癥反應，在原位形成AGE-β2m，巨噬細胞攝取淀粉樣物前體β2-微球蛋白和AGE-β2-微球蛋白，基質蛋白同時被破壞造成淀粉樣變。此外，透析液里存在的內毒素是細胞因子產生的誘導劑，它可促進細胞因子(IL-1、IL-6、TNF)的釋放，使基質蛋白破壞，加速了淀粉樣變。
推薦藥店
透析性骨關節(jié)病找問答
暫無相關問答！
透析性骨關節(jié)病找藥品
暫無相關藥品！
用藥指南
暫無相關用藥指導！
透析性骨關節(jié)病找醫(yī)生
更多 >-
馬澤濤 副主任醫(yī)師
北京大學深圳醫(yī)院
骨科 -
北京大學深圳醫(yī)院
骨科 -
上海交通大學醫(yī)學院附屬第三人民醫(yī)院
風濕免疫科 -
上海東方醫(yī)院
康復醫(yī)學科 -
嘉定區(qū)中心醫(yī)院
骨科 -
北京友誼醫(yī)院
腎內科 -
北京友誼醫(yī)院
腎內科 -
北京友誼醫(yī)院
中醫(yī)科
透析性骨關節(jié)病找醫(yī)院
更多 >- 醫(yī)院地區(qū)等級
- 北京友誼醫(yī)院 西城區(qū) 三級甲等
- 北京大學深圳醫(yī)院 深圳市 三級甲等
- 上海交通大學醫(yī)學院附屬第三人民醫(yī)院 寶山區(qū) 三級
- 上海東方醫(yī)院 浦東新區(qū) 三級甲等
- 嘉定區(qū)中心醫(yī)院 嘉定區(qū) 二級甲等
- 中國中醫(yī)科學院西苑醫(yī)院 海淀區(qū) 三級甲等
- 廣東省第二中醫(yī)院 白云區(qū) 三級甲等
- 河南中醫(yī)學院第一附屬醫(yī)院 鄭州市 三級甲等
