小兒先天性腎盂輸尿管連接部梗阻

(一)發(fā)病原因
盡管從胚胎學(xué)、組織學(xué)和解剖學(xué)進(jìn)行了多方面的研究，UPJO準(zhǔn)確的發(fā)生原因仍不清楚。目前多認(rèn)為系腎盂輸尿管連接部處發(fā)育停滯或輸尿管在胎兒期有一實(shí)質(zhì)化和再腔化的過程，如再腔化不完全，則造成腎盂輸尿管連接部的內(nèi)源性梗阻。
1.內(nèi)源性梗阻
(1)腎盂輸尿管連接部處環(huán)行肌肉發(fā)育停頓：1958年Murnaghan發(fā)現(xiàn)腎盂輸尿管連接部處環(huán)行肌肉發(fā)育停頓現(xiàn)象，其破壞了連接部的漏斗樣結(jié)構(gòu)，造成尿液引流不暢，而腎積水可加重漏斗樣結(jié)構(gòu)的破壞。
(2)膠原纖維含量超標(biāo)：1968年Nutley、1976年Hanna等，在電鏡中發(fā)現(xiàn)，UPJO處的肌肉細(xì)胞排列方向是正常的，但膠原纖維的含量大大超標(biāo)，由此導(dǎo)致肌纖維間的間距加大，許多肌細(xì)胞甚至發(fā)生萎縮，使得腎盂輸尿管連接部肌肉收縮功能破壞，腎盂內(nèi)尿液不能排空。
(3)輸尿管瓣膜：輸尿管先天性黏膜皺襞是輸尿管瓣膜的一種，在4個(gè)月以后胎兒的上段輸尿管中是一種非常常見的現(xiàn)象，這種黏膜皺襞甚至可延續(xù)至新生兒期。一般來說，黏膜皺襞并不形成梗阻，隨著生長發(fā)育可以消失，在年長的兒童或成人中是很少見的。
(4)其他原因：導(dǎo)致腎盂輸尿管連接部?jī)?nèi)源性梗阻的其他原因尚包括： ①瓣膜樣的黏膜皺襞。 ②胎兒期輸尿管扭曲折疊的持續(xù)存在。 ③輸尿管起始段息肉：息肉一般不大，多位于腎盂輸尿管連接部或輸尿管的上段，可形成不全梗阻。患兒可出現(xiàn)血尿，或陣發(fā)性腹痛，在UPJO中發(fā)現(xiàn)的比率有升高之勢(shì)，從隨訪來看，術(shù)后少有復(fù)發(fā)。
2.外源性梗阻 外源性梗阻最常見的是支配腎下極皮質(zhì)的迷走或副支血管壓迫腎盂輸尿管連接部，這支血管常在腎盂輸尿管連接部或輸尿管上端的前面穿過。由迷走血管導(dǎo)致的UPJO的發(fā)生率在15%～52%之間，在成人比較多見，小兒很少。迷走血管使輸尿管折疊成角，當(dāng)腎盂充盈時(shí)可在腎盂輸尿管連接部和血管通過輸尿管處兩處形成梗阻，而被迷走血管牽拉折疊向上的輸尿管可以和腎盂之間形成筋膜粘連。輸尿管長期受壓可以導(dǎo)致缺血、纖維化以及狹窄，故盡管有人認(rèn)為松解粘連，游離血管即可解除UPJO，但還是將病變梗阻的輸尿管切除為好。
3.繼發(fā)性梗阻 UPJO可由于嚴(yán)重的膀胱輸尿管反流引起，占其總數(shù)的10%左右。反流可引起輸尿管的扭曲、增粗、拉長，而因腎盂輸尿管連接部的位置相對(duì)固定，產(chǎn)生折疊、導(dǎo)致梗阻。同樣原理UPJO也由于膀胱輸尿管連接部梗阻引起。 UPJO患兒伴發(fā)對(duì)側(cè)腎臟畸形的幾率相當(dāng)高，也包括其他一些先天性畸形。對(duì)側(cè)UPJO的發(fā)生率報(bào)告為10%～40%，其他可以為腎發(fā)育不良、多囊性腎病等。UPJO也可發(fā)生在重復(fù)腎的上半腎或下半腎，也可發(fā)生于馬蹄腎或異位腎。UPJO患者輕度膀胱輸尿管反流的發(fā)生率可達(dá)40%左右，其更多可能是尿路感染造成，可以自行消失。UPJO在Vater綜合征中的發(fā)生率為21%。
(二)發(fā)病機(jī)制
泌尿系內(nèi)外許多病變所引起的尿流梗阻，最終都造成腎內(nèi)壓力升高，腎盞和腎盂尿液排出障礙，尿在腎盂內(nèi)停留時(shí)間延長，腎盂擴(kuò)張，腎曲管內(nèi)壓力逐漸升高，曲管擴(kuò)張影響尿的分泌，同時(shí)壓迫附近血管引起腎實(shí)質(zhì)的貧血性萎縮。由于腎盂和腎盞擴(kuò)張，腎實(shí)質(zhì)萎縮，腎功能障礙，稱腎積水(hydronephrosis)。腎積水在病程進(jìn)展上可分為：①腎盂擴(kuò)大，腎盂壁變薄。②腎乳頭萎縮(此時(shí)腎盂造影表現(xiàn)為杯形的腎小盞逐漸變平以致終于向外層凸出)。③腎實(shí)質(zhì)進(jìn)行性萎縮而變薄。當(dāng)腎盂為腎內(nèi)型時(shí)，腎實(shí)質(zhì)萎縮就出現(xiàn)更早和更嚴(yán)重。泌尿系梗阻，尿從腎盂腎盞排出受阻時(shí)，部分液體可進(jìn)入淋巴管和靜脈(腎盂淋巴管反流，腎盂靜脈反流)，這樣就稍降低腎盂和腎小管內(nèi)的壓力，仍有繼續(xù)分泌尿的能力。兩側(cè)輸尿管被阻塞時(shí)，尿毒癥常在3天內(nèi)發(fā)生，如梗阻在8天內(nèi)消除，腎功能常仍可恢復(fù)。部分梗阻或間歇性梗阻所引起的腎積水，?？蛇_(dá)極大容積。