小兒陣發(fā)性室性心動過速

(一)發(fā)病原因患兒有器質(zhì)性心臟病，多見于嚴(yán)重心肌疾病，如心肌炎，擴(kuò)張型心肌病，致心律失常性右室發(fā)育不良，肥厚型心肌病，心肌浦肯野細(xì)胞瘤是嬰兒室性心動過速的常見病因。心室切開術(shù)后，特別是年長兒法洛四聯(lián)癥根治術(shù)后晚期，可發(fā)生室速，甚至猝死。PVT偶見于完全性房室阻滯、冠狀動脈起源異常及川崎病并發(fā)心肌梗死患者。藥物中毒(洋地黃、銻劑、腎上腺素等)、抗心律失常藥物(奎尼丁，氟卡尼，胺碘酮等)的致心律失常作用、酸中毒、缺氧及先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥引起的高鉀血癥等心外因素，均可導(dǎo)致室性心動過速。此類PVT多數(shù)起自折返激動，少數(shù)可能由于晚期后除極引起的自主活動。
(二)發(fā)病機(jī)制與成人相同，小兒室性心律失常的電生理機(jī)制與所有其他心律失常相同，即自律性異常、觸發(fā)激動與折返機(jī)制。以目前的認(rèn)識程度還不可能確定某一室性心律失常的發(fā)病機(jī)制，也不能由心電圖推測出來。盡管如此，認(rèn)識這些可能的機(jī)制有助于我們了解室速的病因、診斷和治療。
1.自律性異常 一些具有正常自律性的細(xì)胞諸如竇房結(jié)和房室結(jié)細(xì)胞可自發(fā)除極，在膜電位達(dá)到閾值后觸發(fā)一次動作電位。自發(fā)除極以及心肌細(xì)胞跨膜電位的維持，都是通過控制細(xì)胞內(nèi)外離子的跨膜流動實現(xiàn)的。大多數(shù)心肌細(xì)胞正常狀態(tài)下不具有自律性，但當(dāng)受到損傷或疾病狀態(tài)下即可獲得自律性。這種細(xì)胞的異常自律性與心臟起搏細(xì)胞的正常自律性不同，其膜電位發(fā)生了改變。自律性心律失常的特點是其不能由亞速或超速起搏以及期前刺激誘發(fā)與終止，常表現(xiàn)為溫醒現(xiàn)象(warm-up)，即在心動過速初期心率逐漸增加。目前我們還不了解哪些小兒室性心律失常是真正的自律性機(jī)制。
2.觸發(fā)激動(觸發(fā)自律性) 觸發(fā)激動(triggered activity)是除極后細(xì)胞對先前動作電位的反應(yīng)造成的，這種后電位發(fā)生于動作電位的第3時相，分為早期后除極與延遲后除極兩種形式。Cranefeild于1975年首先提出觸發(fā)激動這一概念。觸發(fā)激動是指心臟除極觸發(fā)的膜振蕩性后電位，因為總是在一次除極后發(fā)生，故又稱后除極。當(dāng)后除極電位達(dá)到閾電位時，便產(chǎn)生觸發(fā)性動作電位，因本身又存在后電位，如此序貫成串形成心動過速。由此可見，觸發(fā)激動包括心肌細(xì)胞的后電位(after potential)及誘發(fā)的觸發(fā)性心律失常。后除極是發(fā)生在前一次動作電位復(fù)極過程中或復(fù)極完畢后的閾值下除極，分別稱為早期后除極(early after depolarization，EAD)和延遲后除極(delayed after depolarization，DAD)。EAD發(fā)生在復(fù)極結(jié)束之前，即動作電位第3時相。因心率慢時EAD增加，又稱心動過緩依賴型。DAD發(fā)生在復(fù)極將要結(jié)束時或結(jié)束之后。在一定范圍內(nèi)心率快時DAD增加，又稱心動過速依賴型。 EAD形成機(jī)制較為復(fù)雜，目前尚未完全闡明。EAD是組織灌注中產(chǎn)生的小的電位偏移，發(fā)生在動作電位的第3時相并可能與先前的動作電位幅度有關(guān)。根據(jù)研究結(jié)果，多數(shù)學(xué)者支持下述論點，即某些因素的作用使背景鉀電流(GK1)減弱，而某種內(nèi)向電流(INa或ICa)增強(qiáng)，引起細(xì)胞內(nèi)電位負(fù)值降低，使復(fù)極延遲或形成第2次超射，即EAD。據(jù)認(rèn)為EAD與因細(xì)胞損害和創(chuàng)傷相關(guān)的心律失常有關(guān)聯(lián)，因此可解釋一些心臟手術(shù)后發(fā)生的一些室性心律失常和藥物治療過程中的致心律失常作用。 DAD是跨膜電位的閾值下變異，其發(fā)生在動作電位第3時相末或第4時相。DAD并非由Ca2 直接內(nèi)流形成，而是由心肌細(xì)胞內(nèi)Ca2 濃度異常增高而引起的瞬時內(nèi)向電流(transient inward current，ITi)所致。DAD的幅度取決于其觸發(fā)活動的周長，在周長足夠短時就可產(chǎn)生自身維持的動作電位。正是由于DAD對于驅(qū)動頻率的依賴，它們是“觸發(fā)性”的而非自律性形式，也與折返無緣。在實驗室，地高辛中毒、低鉀血癥以及兒茶酚胺均可誘發(fā)心肌組織的DAD，但在臨床心律失常尚未得到證實。
3.折返 折返是臨床最常見的快速心律失常發(fā)生機(jī)制。形成折返的3個必備條件是：
(1)解剖上或功能上存在至少2條連接近端和遠(yuǎn)端而形成傳導(dǎo)環(huán)路的潛在通道。
(2)上述通道之一存在單向阻滯。
(3)無阻滯的通道傳導(dǎo)緩慢，允許阻滯的通道有足夠的時間恢復(fù)應(yīng)激。當(dāng)兩個通道的傳導(dǎo)延緩和不應(yīng)期適當(dāng)時，一個持續(xù)向前的循環(huán)電激動便產(chǎn)生了，導(dǎo)致心動過速。折返性心動過速可以由期前刺激或快速起搏誘發(fā)與終止，其維持需要折返環(huán)路電生理條件的匹配。以這種機(jī)制可以解釋一些心臟手術(shù)后晚期的室性心律失常。