小兒致心律失常性右室心肌病別名：小兒孤立性右室心肌病
小兒致心律失常性右室心肌病
(一)發(fā)病原因病因不明，可能與遺傳、感染因素有關(guān)。
1.遺傳因素 少數(shù)患者呈家族性發(fā)病。資料分析提示屬常染色體顯性遺傳。家系連鎖分析將疾病基因突變定位于14q23-q24、1q42-q43、14q12-q22、2q32.1-q32.2、3p23、17q21。
2.感染因素 由心肌慢性炎性壞死損傷的結(jié)果，導(dǎo)致右室心肌組織被纖維化、脂肪組織所替代。尚未闡明，有家族群集傾向，30%有家族史。新近研究認(rèn)為是由于14號(hào)常染色體長(zhǎng)臂異常所致的顯性遺傳病。也有認(rèn)為與感染引起心肌炎有關(guān)。
(二)發(fā)病機(jī)制心臟主要病理特征是右室肌彌漫性或局限性擴(kuò)張，擴(kuò)張區(qū)心肌變薄，大部分心肌為纖維脂肪組織代替，心肌中層及外膜層病變最著，常累及右心室漏斗部前壁、心尖及膈面或下壁。組織學(xué)檢查右室壁呈脂肪瘤樣變及纖維化，偶見(jiàn)壞死及單核細(xì)胞浸潤(rùn)。左室很少受累。顯著特點(diǎn)為右室心肌收縮力明顯減弱，心搏出量減低，右室收縮末期和舒張末期容量增多，右室腔擴(kuò)大，進(jìn)而發(fā)生右心衰。部分患者發(fā)生于右室的室性心律失常，多由折返引起，常致猝死。
推薦藥店
小兒致心律失常性右室心肌病找問(wèn)答
暫無(wú)相關(guān)問(wèn)答！
小兒致心律失常性右室心肌病找藥品
暫無(wú)相關(guān)藥品！
用藥指南
暫無(wú)相關(guān)用藥指導(dǎo)！
小兒致心律失常性右室心肌病找醫(yī)生
更多 >-
田宏 副主任醫(yī)師
復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院
心血管內(nèi)科 -
復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院
心血管內(nèi)科 -
復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院
心血管內(nèi)科 -
上海市胸科醫(yī)院
心血管內(nèi)科 -
北京積水潭醫(yī)院
心血管內(nèi)科 -
北京積水潭醫(yī)院
心血管內(nèi)科 -
河南中醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院
小兒科 -
寧波市第四醫(yī)院
心血管內(nèi)科
小兒致心律失常性右室心肌病找醫(yī)院
更多 >- 醫(yī)院地區(qū)等級(jí)
- 復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院 閔行區(qū) 三級(jí)甲等
- 北京積水潭醫(yī)院 西城區(qū) 三級(jí)甲等
- 上海市胸科醫(yī)院 長(zhǎng)寧區(qū) 三級(jí)甲等
- 河南中醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院 鄭州市 三級(jí)甲等
- 寧波市第四醫(yī)院 象山縣 三級(jí)乙等
- 成都市婦女兒童中心醫(yī)院 青羊區(qū) 三級(jí)甲等
- 四川大學(xué)華西第二醫(yī)院 武侯區(qū) 三級(jí)甲等
