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小兒致心律失常性右室心肌病別名:小兒孤立性右室心肌病

可發(fā)生在胎兒期,至青少年期始發(fā)病。本病好發(fā)于男性,40歲以前診斷本病的患者中,80%以上為男性。好發(fā)年齡平均30歲左右。臨床表現(xiàn)與病變范圍、部位及發(fā)病年齡有關,有3類癥狀:
1.右心衰竭 以嬰幼兒多見。
2.心律失常 反復發(fā)作左束支阻滯型室性心律失常,患者常因運動時出現(xiàn)心悸、胸悶、黑矇等不適就診,或無任何癥狀,因偶然發(fā)現(xiàn)室性心律失常而確診本病。反復室性心動過速可導致暈厥或猝死。部分患者以猝死為首發(fā)表現(xiàn),尤多見于35歲以下者及運動員,情緒激動或競技運動時易誘發(fā)。
3.心臟增大而無癥狀 體檢多無異常發(fā)現(xiàn),部分病人有心臟擴大,可聽到第3、第4心音及第2心音固定分裂。 典型病例通過臨床癥狀、心電圖及超聲心動圖所見,診斷不困難。本病確診的金指標應建立在尸檢或手術中,組織學上證實右室大部分心肌為纖維脂肪組織所取代。然而,多數(shù)病例不可能做到。目前采用1994年歐洲心臟學會制定的診斷標準,見表1,包括結構、功能、組織學、心電圖、心律失常和遺傳各方面的主、次要標準,符合不同組2項主要標準或1項主要標準加2項次要標準,或符合4項次要標準,即可診斷本病。

 

嬰幼兒應與Ebstein畸形,肺靜脈異位回流使右室受累的先天性心臟病及Uhl病相鑒別。后者屬右室畸形,右室壁完全缺乏心肌組織,心內、外膜貼在一起,稱為“羊皮紙樣心臟”,嬰兒期即出現(xiàn)心力衰竭,極少因運動誘發(fā)死亡。

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