小兒硬皮病別名：小兒膠原沉著病
小兒硬皮病
(一)發(fā)病原因
病因未明，很多報道提示是在遺傳因素(如HLADR1和DR3頻率較高)的參與下，由于某種因子刺激所導致的自身免疫性疾病。并認為本病的纖維化病變與5-羥色胺代謝異常有關。
(二)發(fā)病機制
近年來很多報道提示血管、免疫及代謝異常學說。
1.血管異常學說 近年來認為硬皮病是血管內(nèi)皮細胞，特別是微血管內(nèi)皮細胞反復受損的結果。血管內(nèi)皮損害引起毛細血管通透性增加，血小板因子激活了血管壁周圍間質中的成纖維細胞分泌大量膠原而導致纖維化。
2.免疫機制 由T淋巴細胞介導的對結締組織或其他抗原的自身反應，導致淋巴因子和單核因子的釋放而刺激成纖維細胞分泌大量膠原。近年來很多資料提到患者有高丙種球蛋白血癥，部分患者血清中存在多種特異性自身抗體及類風濕因子。以上這些改變均提示免疫因素在本病的發(fā)病機制方面起主要作用。
3.結締組織代謝異常 組織內(nèi)過度纖維化是硬皮病的特征。在硬皮病患者的皮膚中發(fā)現(xiàn)成纖維細胞增多，從而使膠原合成增多。還有人認為本病的纖維化病變與膠原分子糖化和羥化異常，從而阻斷了其有效控制膠原合成的反饋機制有關。
4.遺傳基礎 有報道在硬皮病的親屬中有患相同病患者。有很多報道HLA和本病有一定相關性，但結果不完全一致。國外報道本病與HLA-A9，B8和Bw35以及DR3，DR5相關，還有報道與DQB3.1，DQB1.1，DQB1.2和DQB1.3相關。
5.病理改變 主要病理表現(xiàn)為結締組織炎性細胞浸潤，血管內(nèi)膜增生，血管壁萎縮、纖維化，結果造成管腔狹窄或閉塞。90%以上的系統(tǒng)性硬化癥患兒發(fā)生雷諾現(xiàn)象。內(nèi)臟肌肉纖維變性、萎縮、肌間纖維組織增生而造成臟器硬化。
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