小兒硬皮病別名:小兒膠原沉著病
(一)治療
目前尚無有效治療方法。
1.一般治療 保暖,營養(yǎng),避免勞累及精神緊張,去除感染病灶。
2.糖皮質(zhì)激素 用于系統(tǒng)性硬化癥。潑尼松1~2mg/(kg·d)分次服用,連服4~6周,然后逐漸減量,開始每周減少5~10mg,減至15mg/d時,應(yīng)每周減少1/4片,至最小維持量,維持1年或更長時間。
3.免疫抑制劑 甲氨蝶呤0.25~0.5mg/kg,每周1次口服,宜空腹服用,1h后進(jìn)餐。
4.青霉胺 適用于嚴(yán)重病例,3mg/kg,2個月后每月增加2~3mg/kg,最后達(dá)10~15mg/(kg·d),一般劑量250~500mg/d。
5.擴(kuò)張血管藥 硝苯地平(硝苯吡啶)0.5~1.0mg/(kg·d),分次服用。
6.中藥 可選用復(fù)方丹參片口服或用復(fù)方丹參注射液靜滴。
7.血漿置換 用于重癥及藥物療效不佳患者。
(二)預(yù)后
局限性硬皮病一般無生命危險,皮膚損害可持續(xù)進(jìn)展多年,個別損害可逐漸變軟,但很少完全恢復(fù)正常。
系統(tǒng)性硬化癥的預(yù)后主要依據(jù)受累的系統(tǒng)。肺和心臟受累是本病的嚴(yán)重表現(xiàn)。肺纖維化和肺功能不全、限制性心包炎、心功能不全和心律失常是主要致死的原因。病死率約25%。最早死于起病后6個月,最長可達(dá)10年以上。少數(shù)患兒可有顯著好轉(zhuǎn),但無完全恢復(fù)者。
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