圍生期心肌病
(一)發(fā)病原因
病因迄今不明,可能是多種因素共同作用的結(jié)果。主要包括:
1.雙胎、多產(chǎn)及高血壓 雙胎或多胎妊娠時發(fā)病率增高,多產(chǎn)婦或多次妊娠發(fā)病率高于初產(chǎn)婦。有報道雙胎妊娠的發(fā)病率7%~10%。Demaki報道一組患者并發(fā)妊娠高血壓綜合征占22%。國內(nèi)徐增祥報道并發(fā)妊娠高血壓綜合征亦占22%~50%,其發(fā)病率較正常孕婦高5~7倍。
2.病毒感染 圍生期心肌病與一些病毒感染的心肌炎有關(guān),尤其與柯薩奇B族病毒所致心肌炎關(guān)系更為密切?;颊哐逯锌滤_奇病毒中和抗體滴度升高,補(bǔ)體結(jié)合試驗單份血清滴度>1∶32。
3.自身免疫因素 多數(shù)學(xué)者認(rèn)為圍生期心肌病的發(fā)生與機(jī)體自身免疫因素有關(guān)。用單克隆抗體技術(shù)測得本病患者的輔助T細(xì)胞與誘導(dǎo)T細(xì)胞的比值增高。
4.其他病因 低硒、營養(yǎng)不良、代謝及體內(nèi)激素水平的改變都是引起圍生期心肌病的危險因素。
(二)發(fā)病機(jī)制
20世紀(jì)80年代,有人在PPCM心內(nèi)膜心肌活檢標(biāo)本中發(fā)現(xiàn)有密集的淋巴細(xì)胞浸潤,并可見心肌細(xì)胞水腫、壞死及纖維化,用糖皮質(zhì)激素及免疫抑制藥治療后,臨床癥狀有所好轉(zhuǎn),而且臨床癥狀的改善與重復(fù)進(jìn)行的心內(nèi)膜心肌活檢的病理改善高度吻合,因此提出本病可能是由于心肌炎所致。其后亦相繼有類似的報道。動物實驗發(fā)現(xiàn),小鼠妊娠時其抗病毒活性減弱,而產(chǎn)后即恢復(fù)正常,故有學(xué)者認(rèn)為PPCM是由于孕婦對病毒的易感性增加所致,或可能由于妊娠與分娩時,心臟負(fù)荷增加,加重了潛在病毒性心肌炎造成的心肌損傷,加之妊娠時免疫功能改變,促使心肌細(xì)胞對病毒感染產(chǎn)生異常的免疫反應(yīng)。
亦有人認(rèn)為本病與營養(yǎng)不良有關(guān)。由于妊娠時代謝增強(qiáng),抵抗力低下,若此時攝入不足,特別是蛋白質(zhì)、維生素缺乏,加之妊娠時常有貧血及產(chǎn)后哺乳,使機(jī)體對感染及中毒的敏感性增加。PPCM好發(fā)于經(jīng)濟(jì)條件差的地區(qū),我國農(nóng)村發(fā)生率相對較高,可能與營養(yǎng)缺乏有關(guān)。但亦有病人并無明顯的營養(yǎng)缺乏史,故目前認(rèn)為營養(yǎng)不良可能起誘發(fā)或加重作用,為PPCM的危險或易患因素之一。
此外,有人提出妊娠期代謝內(nèi)分泌變化、母體與嬰兒之間的免疫反應(yīng)、藥物過敏等因素為PPCM病因,但均未得到證實。目前認(rèn)為年齡因素(>30歲)、多產(chǎn)、營養(yǎng)不良、雙胎、多胎、妊高征、產(chǎn)后高血壓等不是PPCM病因,但可為其危險或易患因素。