老年人霍奇金淋巴瘤

(一)發(fā)病原因
霍奇金淋巴瘤至今病因不明，EB病毒的病因研究最受關(guān)注，約50%患者的RS細(xì)胞中可檢出EB病毒基因組片段。已知具有免疫缺陷和自家免疫性疾病的患者霍奇金淋巴瘤的發(fā)病危險(xiǎn)增加。單合子孿生子霍奇金淋巴瘤患者其同胞的發(fā)病危險(xiǎn)高99倍，可能是由于對(duì)病因存在相同的遺傳易感性和(或)相同的免疫異常。本病的病因及發(fā)病機(jī)制尚待進(jìn)一步研究。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.病理組織學(xué) 霍奇金淋巴瘤病理組織學(xué)主要表現(xiàn)：
(1)病變部位淋巴結(jié)等正常淋巴組織結(jié)構(gòu)全部或部分破壞。
(2)呈現(xiàn)多種非腫瘤性反應(yīng)性細(xì)胞成分，多為淋巴細(xì)胞，并可見(jiàn)漿細(xì)胞、嗜酸粒細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、組織細(xì)胞、成纖維細(xì)胞及纖維組織。在多種反應(yīng)性細(xì)胞成分背景中散在數(shù)量不等的典型RS細(xì)胞及其變異型。典型RS細(xì)胞為雙核或多核巨細(xì)胞，核仁嗜酸性，大而明顯，胞質(zhì)豐富。若細(xì)胞表現(xiàn)對(duì)稱的雙核稱“鏡影細(xì)胞”。RS細(xì)胞及不典型(變異型)RS細(xì)胞是霍奇金淋巴瘤的真正腫瘤細(xì)胞。最近應(yīng)用單細(xì)胞顯微技術(shù)結(jié)合免疫表型和基因型檢測(cè)證明RS細(xì)胞來(lái)源于淋巴細(xì)胞，主要來(lái)源于B淋巴細(xì)胞。
2.病理組織學(xué)分類 近30余年來(lái)國(guó)際上廣泛采用1965年制定的霍奇金淋巴瘤Rye分類方案。新近提出的WHO分類將霍奇金淋巴瘤分為結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型(nodular lymphocyte-predominant，NLPHL)和經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤(classical HL)。結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型組織學(xué)表現(xiàn)多呈結(jié)節(jié)性生長(zhǎng)方式.背景多為淋巴細(xì)胞及上皮樣組織細(xì)胞。典型的RS細(xì)胞罕見(jiàn)，大多數(shù)為變異的淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞稱L/H(lymphocytic/histocytic)細(xì)胞，細(xì)胞核呈多形性有空泡，核仁小，近核周，似“爆玉米花樣”故又稱爆玉米花(popcorn)細(xì)胞，L/H細(xì)胞表達(dá)B細(xì)胞相關(guān)抗原(CD19、CD20、CD22、CD79a)陽(yáng)性，上皮細(xì)胞膜抗原(EMA)陽(yáng)性而CD15及CD30均陰性。臨床多表現(xiàn)頸部限局性病變，局部治療療效好，預(yù)后好。經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤又分為結(jié)節(jié)硬化型(nodular sclerosis)、富于淋巴細(xì)胞經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤(lymphocyte-rich classical HL)、混合細(xì)胞型(mixed cellularity HL)和淋巴細(xì)胞減少型(lymphocyte depletion HL)4個(gè)亞型，與Rye分類雷同。歐美發(fā)達(dá)國(guó)家以結(jié)節(jié)硬化型多見(jiàn)，我國(guó)以混合細(xì)胞型較多。WHO分類較好地反映了不同組織學(xué)類型與其病程、臨床生物學(xué)特征及預(yù)后的相關(guān)性。目前我國(guó)正在推廣應(yīng)用WHO分類。