老年人霍奇金淋巴瘤別名:老年霍奇金淋巴瘤
1.淋巴結(jié)腫大 淋巴結(jié)腫大是霍奇金淋巴瘤的最常見(jiàn)臨床表現(xiàn),90%患者以淋巴結(jié)腫大就診,約70%表現(xiàn)頸部淋巴結(jié)腫大,50%具有縱隔淋巴結(jié)腫大。淋巴結(jié)腫大常呈無(wú)痛性、進(jìn)行性腫大。
2.淋巴結(jié)外器官受累的臨床表現(xiàn) 霍奇金淋巴瘤原發(fā)淋巴結(jié)外器官或組織少見(jiàn)(<10%),原發(fā)結(jié)外或病變晚期累及淋巴結(jié)外器官可造成相應(yīng)器官的解剖和功能障礙,引起多種多樣的臨床表現(xiàn)(參閱非霍奇金淋巴瘤臨床表現(xiàn))。
3.全身癥狀 初診時(shí)多數(shù)患者無(wú)明顯全身癥狀,20%~30%患者表現(xiàn)發(fā)熱、盜汗、消瘦。發(fā)熱可為低熱,有時(shí)為間歇高熱(Pel-Ebstein熱)。此外可有瘙癢、乏力等。
4.不同組織學(xué)類型的臨床表現(xiàn) 結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型占HL的4%~5%。發(fā)病的中位數(shù)年齡為35歲,男性多見(jiàn),男女之比3∶1。病變通常累及周圍淋巴結(jié),初診時(shí)多為早期限局性病變,約80%屬Ⅰ、Ⅱ期。自然病程緩慢,預(yù)后好。治療完全緩解率可達(dá)90%,10年生存率約90%。但晚期(Ⅲ、Ⅳ期)患者預(yù)后差。富于淋巴細(xì)胞型經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤約占6%,平均年齡較大,男性多見(jiàn)。臨床特征介于結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型與經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤之間,常表現(xiàn)為早期限局性病變,罕見(jiàn)巨塊病灶、縱隔病變及B癥狀,預(yù)后較好,但生存率較NLPHL低。經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤的結(jié)節(jié)硬化型在發(fā)達(dá)國(guó)家最常見(jiàn),占60%~80%。多見(jiàn)年輕成人及青少年,女性略多。常表現(xiàn)縱隔及膈上其他部位淋巴結(jié)病變。預(yù)后較好。混合細(xì)胞型在歐美國(guó)家占15%~30%。不同年齡均可發(fā)病。臨床表現(xiàn)腹腔淋巴結(jié)及脾病變更常見(jiàn),就診時(shí)約半數(shù)患者已處晚期(Ⅲ、Ⅳ期),預(yù)后較差。淋巴細(xì)胞減少型少見(jiàn),約1%。多見(jiàn)于老年人及人類免疫缺陷病毒(HIV)感染者。常累及腹腔淋巴結(jié)、脾、肝和骨髓,診斷時(shí)通常已廣泛播散,易發(fā)生血行播散。常伴全身癥狀,病情進(jìn)展迅速,預(yù)后不良。
5.臨床分期與播散方式
(1)臨床分期:霍奇金淋巴瘤的病變范圍(分期)采用Ann Arbor/Cotswords分期系統(tǒng)。根據(jù)全身癥狀、體檢、實(shí)驗(yàn)室檢查及影像學(xué)檢查等臨床分期檢查(表4)確定病變范圍為臨床分期(clinical staging,CS);在臨床分期基礎(chǔ)上對(duì)病變部位(受累淋巴結(jié)及器官)進(jìn)行必要的活檢,以及剖腹探查,脾切除術(shù)進(jìn)一步確定病變范圍及性質(zhì)為病理分期(pathologic staging,PS)。準(zhǔn)確的分期是制定正確治療方案的重要依據(jù)。由于近年報(bào)道根據(jù)臨床分期與根據(jù)剖腹探查病理分期制定的擴(kuò)大野照射療效間無(wú)顯著差異,以及化療的早期應(yīng)用和剖腹探查招致的并發(fā)癥和延遲治療,剖腹探查已不再作為分期檢查的常規(guī)方法。
(2)播散方式:霍奇金淋巴瘤通常表現(xiàn)由原發(fā)灶沿淋巴路向鄰近淋巴結(jié)有規(guī)律的逐站播散。晚期發(fā)生血行播散。
原因不明的進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大、縱隔腫塊、腹部腫塊及原因不明的長(zhǎng)期發(fā)熱或間歇熱等應(yīng)想到霍奇金淋巴瘤的可能,應(yīng)及時(shí)進(jìn)行淋巴結(jié)等活體組織檢查,取得病理組織學(xué)診斷。
本病鑒別診斷(參閱非霍奇金淋巴瘤部分)常需與淋巴結(jié)核、病毒感染如傳染性單核細(xì)胞增多癥、結(jié)節(jié)病以及非霍奇金淋巴瘤等鑒別。并應(yīng)注意與轉(zhuǎn)移癌鑒別。頸部淋巴結(jié)腫大應(yīng)排除鼻咽癌、甲狀腺癌等,縱隔腫塊需除外肺癌、胸腺瘤,腋下淋巴結(jié)腫大應(yīng)與乳腺癌鑒別。
以上疾病的鑒別主要依靠病理組織學(xué)檢查,病理組織學(xué)診斷是霍奇金淋巴瘤確診的主要依據(jù),必不可少。病理學(xué)診斷通常要具有典型的RS細(xì)胞,并需結(jié)合淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、嗜酸粒細(xì)胞等多種反應(yīng)性細(xì)胞成分背景的總體組織象,以及參考CD15、CD30等免疫標(biāo)志做出病理診斷。臨床醫(yī)生則應(yīng)綜合患者臨床表現(xiàn)及病理檢查結(jié)果做出全面診斷,包括霍奇金淋巴瘤的病理類型及臨床分期。
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