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先天性支氣管肺囊腫別名:先天性囊性支氣管擴(kuò)張

先天性支氣管肺囊腫

(一)發(fā)病原因
胚胎發(fā)育時(shí)期由原腸發(fā)生的肺芽,逐漸發(fā)展形成支氣管樹和肺泡。肺芽在發(fā)育初期是索條狀組織,逐漸演變成管狀,如果胚胎發(fā)育發(fā)生障礙,索條狀結(jié)構(gòu)不能演變成管狀,遠(yuǎn)端的原始支氣管組織與近端組織脫離,逐漸形成盲管,管腔內(nèi)的分泌物不能排出,積聚膨脹就形成含黏液的囊腫。
(二)發(fā)病機(jī)制
由于肺芽發(fā)育障礙的發(fā)生時(shí)間和部位不同,囊腫大小不等,可以是單發(fā)或多發(fā),罕見雙側(cè)發(fā)病,如果肺芽索條狀組織在尚未分支之前發(fā)育障礙則形成單發(fā)的、孤立的肺囊腫,如果肺芽發(fā)育障礙發(fā)生在分支以后,則形成多發(fā)肺囊腫,如果1葉或多葉肺組織被蜂窩狀的肺囊腫所占據(jù),則稱為多囊肺。肺內(nèi)者占50%~70%,左肺多見。發(fā)生在氣管或主支氣管分支階段的發(fā)育障礙形成的囊腫,大多數(shù)位于縱隔內(nèi),稱為支氣管囊腫,常位于氣管分叉或主支氣管附近,囊腫很少與氣管直接相通,多半是緊鄰氣管或二者之間有一軟骨瘺管。發(fā)生在小支氣管分支階段的發(fā)育障礙形成的囊腫,多數(shù)位于肺組織內(nèi),稱為肺囊腫。
先天性肺囊腫的囊壁厚薄不一,直徑多在2~10cm,內(nèi)層由柱狀或假?gòu)?fù)層纖毛上皮細(xì)胞組成,如果發(fā)生感染則可為扁平上皮所覆蓋,部分為炎癥肉芽組織;外層有彈力纖維、平滑肌纖維、黏液腺、軟骨組織及結(jié)締組織。部分肺囊腫找不到黏液腺及軟骨,但有明確的柱狀及假?gòu)?fù)層纖毛上皮細(xì)胞等組織結(jié)構(gòu),這是因?yàn)槟夷[發(fā)生在肺泡的末梢支氣管的緣故,故仍應(yīng)診斷為先天性支氣管肺囊腫。因囊腫無呼吸通氣,囊壁組織內(nèi)無炭末色素沉著,此為先天性囊腫的特征,易與后天囊腫鑒別。先天性肺囊腫發(fā)生感染后,上皮層破壞,則易與后天性肺囊腫混淆。支氣管囊腫的囊壁同樣是由假?gòu)?fù)層纖毛上皮、軟骨、平滑肌、纖維組織和黏液腺組成。個(gè)別的支氣管囊腫可發(fā)生惡變或發(fā)生支氣管腺瘤。有些囊腫特別是那些與食管緊密相連的囊腫,含有纖毛上皮、鱗狀上皮或胃黏膜,偶有上述4種上皮同在1個(gè)囊腫內(nèi)的。
囊腫內(nèi)壁可光滑或有網(wǎng)狀小梁,囊腫內(nèi)充滿黏液,稱為含液囊腫,含液囊腫中的液體可以是澄清液或血液或凝固的血塊。若囊腫和支氣管相通,但通道較細(xì),部分黏液排出,同時(shí)氣體進(jìn)入囊內(nèi),可成為含氣囊腫或液氣囊腫。若通道暢通,囊腫內(nèi)的黏液全部排出,囊內(nèi)完全被氣體充盈,稱為氣囊腫。如果通道由于感染而形成活瓣,則形成張力性囊腫,是常見的并發(fā)癥之一,常常壓迫正常肺組織,引起較嚴(yán)重的臨床癥狀。

 

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