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先天性囊狀腺樣畸形別名:先天性囊性腺瘤樣畸形

先天性囊狀腺樣畸形

(一)發(fā)病原因
本病是肺局部發(fā)育不全,肺組織結構紊亂,終末細支氣管過度生長,形成的多囊性不成熟的肺泡組織,是肺內(nèi)囊腫和腺瘤樣改變混合存在的一種畸形。曾被稱為彌漫性錯構瘤、腺樣畸形等。首個病例是蔡光煜1949年報告。1955年Graham和Singleton首次肺葉切除治療囊腺樣畸形成功。
(二)發(fā)病機制
發(fā)病機制未明,病變發(fā)生應在胚胎10周前??梢娪趦煞胃魅~,中上肺多見,罕有超過一葉者。
先天性囊性腺樣畸形發(fā)生在胚胎發(fā)育10周左右,肺葉分出后及支氣管軟骨、肺血管、肺泡、黏液腺等尚未分化之前。根據(jù)臨床表現(xiàn)及病理特征分為囊性、實性及中間型三型。Ⅰ型(囊性):1個或更多個大囊腔伴數(shù)量不等的小囊腔占據(jù)了患肺,為最常見類型,約占52.7%;Ⅱ型(中間型),由很多較小的囊腔組成,囊腔的大小1~10mm,約占38.2%;Ⅲ型(實性):最少見,約占9.1%,呈實性包塊,無大體的囊。其中囊性多見于足月新生兒及年齡稍大的幼兒,很少伴其他畸形,病變以囊性成分為主,可見成熟的肺泡細胞,預后好。實性見于剛出生及成熟前嬰兒,常合并其他畸形,以實性成分為主,為未成熟肺泡細胞,常見黏液上皮及軟骨,預后差。中間型組織病理學表現(xiàn)介于以上兩者之間,預后好。
大體:以囊性先天性囊腺樣畸形為例,患肺體積及重量均明顯增大,并呈囊性。囊內(nèi)含氣體,囊間交通,但與支氣管無交通。鏡下特點:
①呼吸道末端的類支氣管樣結構呈腺瘤樣增生,周圍排列著纖毛柱狀上皮,散布的囊泡似未成熟的肺泡,結締組織基質(zhì)內(nèi)有混亂無序的彈力纖維及平滑肌;
②類支氣管上皮組成的囊黏膜可能有突入囊腔的息肉樣增生;
③囊壁間質(zhì)內(nèi)缺乏支氣管黏膜腺體及軟骨板;
④偶見的肺泡群可能排列著似腸黏膜的黏液分泌細胞,而并不是正常的支氣管細胞。與錯構瘤的鑒別特征是此病不含軟骨。病變部位為肺循環(huán)。

 

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  • 郭志平 郭志平 主任醫(yī)師
    天津市兒童醫(yī)院
    外科
  • 顧云娟 顧云娟 副主任醫(yī)師
    南通大學附屬醫(yī)院
    內(nèi)分泌科

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