新生兒呼吸窘迫為主要表現(xiàn)，超過1個月的少數(shù)患兒可表現(xiàn)為咳嗽、發(fā)熱。可有反復(fù)肺部感染。胎兒期半數(shù)合并胎兒普遍性水腫，羊水過多約占25%，常合并早產(chǎn)或圍生期死胎，考慮可能是因為膨大而質(zhì)硬的病肺壓迫，使靜脈回流不暢及影響心臟功能引起。在出生后1個月內(nèi)被發(fā)現(xiàn)的占62%，在出生后5年內(nèi)診斷占24%，在成人診斷者極少。
1.患者多為嬰幼兒。
2.臨床表現(xiàn)主要呼吸障礙伴有發(fā)紺等癥狀。
3.X線表現(xiàn)肺內(nèi)腫塊伴有大小不等的透光區(qū)向同側(cè)胸腔擴(kuò)展等即可診斷。

應(yīng)與先天性肺疾病如肺隔離癥、肺囊性纖維化、透明肺作鑒別。另外，含氣肺囊腫應(yīng)與肺大皰、肺結(jié)核、肺膿腫等鑒別。