肺隔離癥

(一)發(fā)病原因
在胚胎發(fā)育期間，肺動(dòng)脈發(fā)育不全使一部分肺組織血液供應(yīng)受障礙，并由主動(dòng)脈的分支代替肺動(dòng)脈供應(yīng)該區(qū)肺組織，由于來(lái)自主動(dòng)脈的血液含氧量與來(lái)自肺動(dòng)脈的血液完全不同，使該段肺組織的肺功能無(wú)法進(jìn)行，因而發(fā)育不全，而無(wú)肺功能。
(二)發(fā)病機(jī)制
肺隔離癥的發(fā)生機(jī)制不清，常見有副肺芽學(xué)說(shuō)、Prvce的牽引學(xué)說(shuō)和Smith的血管發(fā)育不全學(xué)說(shuō)。Prvce的牽引學(xué)說(shuō)受到普遍承認(rèn)，它認(rèn)為在胚胎初期的原腸及肺芽周圍，有許多內(nèi)臟毛細(xì)血管與背主動(dòng)脈相連，當(dāng)肺組織發(fā)生脫離時(shí)，這些相連的血管即逐漸衰退吸收。由于某種原因，發(fā)生血管殘存時(shí)，就成為主動(dòng)脈的異常分支動(dòng)脈，牽引一部分胚胎肺組織，形成肺隔離癥。此部分肺組織與正常支氣管和肺動(dòng)脈隔離開，由異常動(dòng)脈供應(yīng)血液。在胚胎早期肺組織與原腸發(fā)生脫離時(shí)受到牽引，副肺芽位于胸膜內(nèi)，則形成葉內(nèi)型肺隔離癥，在脫離后受到牽引的異常的肺芽出現(xiàn)在胸膜已形成之后，則成為葉外型肺隔離癥。但牽引學(xué)說(shuō)并不能解釋所有的肺隔離癥，有少數(shù)肺隔離癥沒有異常動(dòng)脈，或有異常動(dòng)脈而無(wú)隔離肺。無(wú)論葉外型與葉內(nèi)型，肺隔離癥的主要?jiǎng)用}均來(lái)源于體循環(huán)的分支，主要是降主動(dòng)脈，也可源于腹主動(dòng)脈上部、腹腔動(dòng)脈及其分支、升主或主動(dòng)脈弓、無(wú)名動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈、內(nèi)乳動(dòng)脈、肋間動(dòng)脈、膈動(dòng)脈或腎動(dòng)脈等。多數(shù)經(jīng)下肺韌帶進(jìn)入隔離肺內(nèi)，常為1支，也有2支或多支的情況，但較少見。動(dòng)脈粗細(xì)不等，有的直徑可達(dá)1cm左右。這些異常動(dòng)脈壁的結(jié)構(gòu)與主動(dòng)脈相似，含較多的彈性纖維組織，壓力較高，極易發(fā)生粥樣硬化。體循環(huán)血管如何發(fā)育到隔離肺內(nèi)尚不清楚，正常情況下，肺動(dòng)脈源于第6胚弓，且將它的分支延伸肺原基，最初供養(yǎng)肺胚芽的內(nèi)臟血管叢分支逐步退化，僅保留下了支氣管動(dòng)脈。根據(jù)公認(rèn)的理論，背主動(dòng)脈與肺芽周圍的內(nèi)臟毛細(xì)血管間有豐富的側(cè)支交通，這些側(cè)支血管的某支吸收、退化不全，形成異常的體循環(huán)動(dòng)脈供養(yǎng)隔離肺組織。同時(shí)因肺隔離癥的胚胎組織處于異常部位，使肺循環(huán)血管不能發(fā)育。肺隔離癥靜脈回流不盡一致：葉內(nèi)型肺隔離癥的血液回流入下肺靜脈，導(dǎo)致左-左分流，偶有葉內(nèi)型回流到體循環(huán)靜脈。葉外型肺隔離癥血液回流入半奇靜脈、奇靜脈、下腔靜脈、無(wú)名靜脈、肋間靜脈等，此時(shí)無(wú)分流問(wèn)題。