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心室肌致密化不全別名:孤立性心室肌致密化不全

心室肌致密化不全

(一)發(fā)病原因
由于心肌先天發(fā)育不全所致心室肌結(jié)構(gòu)異常。本病可單獨存在(稱孤立的心室肌致密化不全)也可與其他先天性心臟病同時存在,如主動脈狹窄、左冠狀動脈起源于肺動脈、肺動脈閉鎖、右位心等,病因尚不清楚。但任何致畸因素除了可導致心臟結(jié)構(gòu)異常外,也可導致心肌發(fā)育停滯,另外心內(nèi)膜下心肌缺血可能也是原因之一。還有學者證明:本病遺傳基因異常與Bath綜合征(X染色體連鎖異常有擴張性心肌病、骨骼肌異常、中性粒細胞減少及線粒體異常)相似。
(二)發(fā)病機制
尚不清楚,可能與下列兩類因素有關(guān):
1.遺傳因素 性遺傳連鎖分析提示,本病相關(guān)基因可能定位于X染色體Xq28區(qū)段上,G4.5基因突變是產(chǎn)生NVM的始因。Bleyl等報道一組家族性男性INVM病例,發(fā)現(xiàn)其相關(guān)基因位于X染色體的Xq28區(qū)段上,該位置鄰近系統(tǒng)性肌病(Emery-Dreifuss肌萎縮、肌小管性肌病、Barth綜合征)相關(guān)基因,提示NVM可能是系統(tǒng)性肌病的一部分。某些NVM兒童可能并存其他遺傳病。
2.繼發(fā)性病因 指在其他先天性心臟病的基礎(chǔ)上,同時伴有NVM。心肌竇狀隙持續(xù)狀態(tài)(persisting sinusoids)常用來描述合并復雜發(fā)紺性心臟病、左心室或右心室梗阻性病變和冠狀動脈先天畸形。在這些“繼發(fā)”性NVM患者中,由于心室壓力負荷過重和心肌缺血,阻止了正常胚胎心肌竇狀隙的閉合,使心內(nèi)膜的形成發(fā)生障礙,即心內(nèi)膜缺如,從而引起心腔內(nèi)的血液直接對肌小梁產(chǎn)生高壓機械效應,使竇狀隙持續(xù)存在而不消退。

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