隆突性皮膚纖維肉瘤

(一)發(fā)病原因
近來研究表明，瘤細(xì)胞表達(dá)Vim及CD34，電鏡觀察瘤細(xì)胞既有成纖維細(xì)胞的特征，又見有一些神經(jīng)鞘膜細(xì)胞的特點(diǎn)，個(gè)別病例中發(fā)現(xiàn)含有黑素小體的樹突細(xì)胞，提示腫瘤尚有可能起源于神經(jīng)鞘膜細(xì)胞。
(二)發(fā)病機(jī)制
腫瘤位于真皮及皮下脂肪，與表皮隔以正常狹窄帶。瘤細(xì)胞呈梭形，大小形態(tài)較一致，核分裂少，排列成車輪狀(roller form)有診斷意義。腫瘤侵及皮下脂肪可構(gòu)成蜂窩鑲嵌狀或水平成層相間的特殊排列方式，其與CD34陽性構(gòu)成本瘤與其他纖維組織細(xì)胞腫瘤的鑒別要點(diǎn)。瘤區(qū)內(nèi)若有含黑素的樹突細(xì)胞即為Bednar瘤。瘤區(qū)常有黏液變，且可出現(xiàn)特殊形態(tài)，如有車輪狀排列結(jié)構(gòu)消失而以束狀排列為主伴核分裂增加，當(dāng)其比例占10%以上時(shí)可稱為來自隆突性皮膚纖維肉瘤的纖維肉瘤;也可出現(xiàn)灶性區(qū)域瘤細(xì)胞形態(tài)似平滑肌細(xì)胞而免疫組化SMA與MSA陽性，呈肌樣、肌纖維母細(xì)胞性分化;近來還發(fā)現(xiàn)腫瘤內(nèi)存在巨細(xì)胞纖維母細(xì)胞瘤形態(tài)的區(qū)域，提示巨細(xì)胞纖維母細(xì)胞瘤可能為本瘤的亞型。