患者通常為中年人。本瘤可發(fā)生于身體任何部位，但多發(fā)于軀干及四肢，特別是近側部，其分布在腹側多于背側，近心端多于遠心端，少見于頭面部及頸區(qū)及面部。掌跖不受累。10%～20%病人訴發(fā)病前曾有創(chuàng)傷史。病程緩慢進行性，開始為皮膚一硬性斑塊，膚色褐或暗紅色，皮面微凹似萎縮狀，而瘤周圍皮膚淡藍紅，以后出現(xiàn)淡紅、暗紅或紫藍色單結節(jié)或大小不一的相鄰性多結節(jié)生長，呈隆突性外觀，大小自0.5～2cm，且可突然加速生長而表面破潰。少數(shù)瘤體見有點狀色素，被稱為色素性隆突性皮膚纖維肉瘤或Bednar瘤。
隨著腫瘤增大而疼痛明顯。不經(jīng)治療由于嚴重疼痛、攣縮和久病虧損，可使患者一般健康衰竭。本病呈局部侵襲，偶有廣泛播散，但罕見轉移。
根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點，組織病理的特征性就可以診斷。

與皮膚纖維瘤，黑色素瘤相鑒別。