肛管癌

(一)發(fā)病原因
肛管癌真正病因尚未明了，但有研究表明它是多因素作用下多基因失控所致，以往注意到長(zhǎng)期慢性刺激如肛瘺、濕疣和免疫性疾患(如Crohn病)與肛管癌發(fā)生有關(guān)。近年來(lái)發(fā)現(xiàn)人乳頭狀病毒(HPV)與它有密切關(guān)系，特別是HPV-16，50%～80%的肛管癌細(xì)胞中有HPV-16。性行為異常也是肛管癌的高危因素，男性同性戀患者47%有肛管濕疣史，其肛管癌發(fā)病危險(xiǎn)系數(shù)是正常配偶的12.4倍。女性患者中30%有肛交史。免疫抑制如腎移植術(shù)后患者，肛管癌的發(fā)病率要比正常人群高100倍。肛管癌也存在基因表達(dá)異常，67%的肛管癌可見(jiàn)p53基因突變，71%的肛管癌有癌基因C-myc的表達(dá)，且分布異常。此外，也有人注意到吸煙也是肛管癌的重要誘因，有吸煙史的男、女性發(fā)病率分別是正常人的9.4倍和7.7倍。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.病理學(xué) 肛管是內(nèi)、外胚層交接之處，所以腫瘤組織學(xué)來(lái)源較為復(fù)雜。大致分為3大類：上皮細(xì)胞腫瘤(如鱗狀上皮癌、基底細(xì)胞癌、腺癌等)、非上皮細(xì)胞腫瘤(如肉瘤、淋巴瘤等)和惡性黑色素瘤。
肛管癌以鱗狀細(xì)胞癌最多見(jiàn)，約占2/3以上。按細(xì)胞分化程度分高、中和低分化癌。少數(shù)為腺癌。至于肉瘤和淋巴瘤在肛管區(qū)少見(jiàn)。惡性黑色素瘤在肛管直腸腫瘤中不足1%。中山醫(yī)科大學(xué)腫瘤醫(yī)院統(tǒng)計(jì)肛管直腸腫瘤574例中，僅有4例黑色素瘤，占0.7%。但其惡性度極高，生長(zhǎng)快，迅速轉(zhuǎn)移至區(qū)域淋巴結(jié)和其他臟器，預(yù)后甚差。
肛管癌擴(kuò)散途徑主要是淋巴道轉(zhuǎn)移，而且主要是沿直腸上動(dòng)脈向上方轉(zhuǎn)移至直腸旁淋巴結(jié)，匯成直腸上淋巴結(jié)，繼而轉(zhuǎn)移到腸系膜下動(dòng)脈周圍。肛管癌亦可向側(cè)方淋巴轉(zhuǎn)移至髂內(nèi)、髂總淋巴結(jié)。向下方轉(zhuǎn)移主要向前經(jīng)過(guò)會(huì)陰及大腿內(nèi)側(cè)部皮下組織到達(dá)腹股溝淺淋巴結(jié)，少數(shù)向后沿臀部外側(cè)經(jīng)兩側(cè)髂嵴進(jìn)入腹股溝淺淋巴結(jié)，最后均匯至腹股溝深淋巴結(jié)和髂外、髂總淋巴結(jié)?？梢?jiàn)，腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移?？沙蔀榈?站淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，與直腸癌有所不同。其次，肛管癌局部擴(kuò)散可侵入肛門括約肌、陰道后壁、會(huì)陰、前列腺和膀胱，造成肛管陰道瘺或肛管膀胱瘺，所以在行腹會(huì)陰聯(lián)合直腸切除術(shù)治療肛管癌時(shí)，會(huì)陰部切除范圍應(yīng)較直腸癌手術(shù)時(shí)廣泛。肛管癌第3條擴(kuò)散途徑是經(jīng)血道至肝、肺、骨、腹膜等。
2.分期 肛管癌臨床病理分期種類較多較雜，目前從國(guó)際抗癌協(xié)會(huì)(UICC)的TNM分類法(1997)應(yīng)用最多。
(1)分期標(biāo)準(zhǔn)：
T原發(fā)腫瘤
Tx原發(fā)腫瘤未能確定
T0無(wú)原發(fā)腫瘤
Tis原位癌
T1腫瘤最大徑≤2cm
T2腫瘤最大徑>2cm
T3腫瘤最大徑>5cm
T4腫瘤不論大小，但已經(jīng)侵犯鄰近器官如陰道、尿道、膀胱(僅侵犯括約肌不屬于T4)
N區(qū)域淋巴結(jié)
Nx區(qū)域淋巴結(jié)未能確定
N0無(wú)區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移
N1直腸周圍淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移
N2單側(cè)髂內(nèi)和(或)腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移
N3直腸周圍淋巴結(jié)和腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，和(或)雙側(cè)髂內(nèi)和(或)雙側(cè)腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移
M遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移
Mx遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移未能確定
M0無(wú)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移
M1有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移